Speziell im Bereich der Primärkorrektur von angeborenen Herzfehlern im Neugeborenen- und Säuglingsalter hat Linz in den letzten Jahren eine führende Stellung eingenommen. So wurde in Linz 1997 das 1. Neugeborene mit hypoplastischem Linksherz erfolgreich operiert. Weitere erstmals in Österreich im Neugeborenen- bzw. Säuglingsalter durchgeführte Primärkorrekturen inkludieren: Fallot´sche Tetralogie mit Pulmonalstenose, Pulmonalatresie mit VSD, Trunkus arteriosus, kompletter AV Kanal.

Operationsstatistik

Herzkatheterstatistik

Echokardiographien

Kurzfassungen von Präsentationen

1

Operations Statistik 1997 – 2006

Operation	Anzahl	Mortalität	%
Operationen ohne Herz-Lungen Maschine	294	5	1,7
Ventrikelseptumdefekt	213	1	0,5
Vorhofseptumdefekt	179	1	0,6
Kompletter AV-Kanal	103	0	0
Fallot´sche Tetralogie	163	3	1,8
Transposition der großen Gefäße	125	2	1,6
Bidirektionaler Glenn Shunt	151	6	4,0
Hypoplastisches Linksherz	135	26	19,2
Andere komplexe Herzfehler	495	28	5,7
Gesamt	1870	72	3,8

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Herzkatheterstatistik 2001 und 2008

Auf Grund der steigenden Vielfalt der Interventionen gehts hier zum Link für die

Ergebnisse 2009

Ein weiterer Schwerpunkt des Departments liegt in der pränatalen Diagnose und Betreuung von Feten mit angeborenen Herzfehlern, Herzrhythmusstörungen oder Herzschwäche. Herzuntersuchungen bei Feten werden ab der 16. Schwangerschaftswoche durchgeführt, die Betreuung erfolgt in enger Kooperation mit dem Departement für Pränatalmedizin der Landes-Frauenklinik Linz (Leiter: Prim. Dr. Wolfgang Arzt).

Für die stationäre Behandlung steht eine apparativ speziell ausgerüstete Station mit Mutter-Kind- Einheiten und allem Komfort zur Verfügung. Für die medizinische Betreuung und Pflege sind speziell ausgebildete Ärzte und Diplomschwestern verantwortlich. Zur Bewältigung von psychischen Problemen und Ängsten von Kindern und Eltern kann die Hilfe eines fachkundigen Psychologen in Anspruch genommen werden.

Es folgen Abstrakts unserer Abteilung von Publikationen bzw. Präsentationen bei kinderkardiologischen Kongressen

Early and mid-term results of the arterial switch operation (ASO) in 114 consecutive patients: a single center experience

Prandstetter C, Hofer A, Lechner E, Mair R, Sames- Dolzer E, Tulzer G

Background: The ASO has become the treatment of choice in patients with simple or complex transposition of the great arteries (TGA). The purpose of this study was to assess early and mid-term outcome in a single center after ASO in this patient collective. 

Patients and methods: Between 1995 and December 2005 114 consecutive patients underwent an ASO at our institution, performed by one single surgeon. Patient charts, echo- and angiograms were retrospectively reviewed and patients were analyzed in 3 different groups: Group I consisted of  77 neonates with TGA and intact ventricular septum, group II of 13 patients with TGA and ventricular septal defect which had to be closed surgically and group III of 24 neonates with varies forms of TGA in a complex setting (table2). The median weight was 3.23 kg (range: 1.65 – 8.30) . Twenty five neonates were born preterm, 18 diagnosed prenatally.

 Results: Thirty-day mortality rate of 1.75% was observed after complete of follow up with 1 further late death (0.89%) . Only one early coronary event occurred, no late events have been reported. After a median follow-up of 20.7 months (range 0.3-128.6) of 111 survivors 10 required cardiovascular reoperation, all but 1 came out of group III. Freedom from reoperation at 5 years was: 87.5%. Prevalence of supravalvular pulmonary stenosis was 4.7%. In our patient series the only risk factor for increased mortality and morbidity was a body weight of less than 2500g at the time of operation. No better outcome could be demonstrated in the prenatal diagnosed patients.

 Conclusion: The ASO can be performed safely and with a low mortality and morbidity even in patients with complexe TGA. Follow-up of these patients is required to detect residual problems like supravalvular pulmonary stenosis, coronary problems, arrhythmias and aortic valve dysfunction.

Seltene  kardiale Ursache eines Pleuraempyems

T. Wagner , C Scheibenpflug  Kinderintensivstation Donauspital Wien, E Lechner, R Mair, G Tulzer, Kinderherzzentrum Linz

Zusammenfassung

Hintergrund: Es soll durch diese Kasuistik auf eine seltene kardiale Ursache eines pädiatrischen Notfalls mit unspezifischer klinischer Präsentation aufmerksam gemacht werden. Fallbericht: Ein 5 Monate altes Mädchen wird mit unspezifischen Symptomen in der Notfallambulanz vorgestellt. Unter der Arbeitsdiagnose Pneumonie mit Erguss erfolgt die Aufnahme. Der klinische Zustand der  Patientin verschlechtert sich rasch und der intensivmedizinische Behandlungsaufwand ist hoch. Typisches EKG und Echokardiogramm sind für die Diagnose des seltenen Bland-White-Garland Syndroms wegweisend. Das Kind wird an das Kinderherzzentrum verlegt, wo es erfolgreich operiert wird. Zur Sanierung der pulmonalen Situation erfolgt der Rücktransfer an unser Spital. Schlussfolgerung: Hinter unspezifischer klinischer Symptomatik kann sich  eine seltene, mitunter bedrohliche Pathologie verbergen, der die Erstdiagnose nicht  im vollen Umfang gerecht wird.

Permanentes multisite pacing des Systemventrikels bei HLHS mit Herzinsuffizienz nach Glenn Operation.

M. Pinter, R. Mair, Kinderherzzentrum Linz 

Hintergrund: Die kardiale Resynchronisation ist eine etablierte Therapieform der Herzinsuffizienz bei entsprechenden Kriterien. Die Indikationen und Voraussetzungen bei Erwachsenen  mit Herzinsuffizienz sind gut definiert, die Erfolgsrate liegt um 75%. Die Anwendung bei kongenitalen Vitien ist deutlich restriktiver, dementsprechend sind die Erfahrungen auch weniger.

Fallbericht: Bei einem Patienten mit HLHS und Rechtsherzversagen vor Glenn Operation haben wir Möglichkeiten gesucht, die voraussehbare postoperative Myokarddepression optimal behandeln zu können. In Anbetracht der regionalen Kontraktilitätsstörungen  schien ein postoperatives multisite pacing als sinnvoll. Beim postoperativen transienten pacing wurde die Vorhofseletkrode in üblicherweise in bipolarer Form auf die rechte Vorhofswand epicardial aufgebracht. Die ventrikulären Elektroden wurden  auch bipolar appliziert, aber in einer Dreiecksform, wo die indifferente Elektrode (+) apical, die differenten (-) Elektroden basal-lateral (TK-nahe) und ventral (Ausflusstrakt - ca 15mm von der PK) fixiert wurden. Bei dem endgültigen System (Medtronic INSYNC III) wurde die oben genannte Anordnung mit einer bipolaren Vorhofselektrode und unipolaren Ventrikelelektroden beibehalten.

Ergebnisse: Schon unmittelbar postoperativ konnten wir den positiven Effekt eindeutig dokumentieren. Bis zum Zeitpunkt des sekundären Thoraxverschlusses blieb der Effekt aufrecht, so wurde die Entscheidung für ein permanentes System getroffen. Während des bisherigen Verlaufes von 4 Monaten traten  keine Komplikationen auf. Mit verschiedenen, nichtinvasiven Methoden (tissue doppler, 2D-strain, vector velocity imaging) wurde die Effektivität demonstriert. Permanentes multisite pacing des Systemventrikels bei HLHS nach Glenn Operation sollte als Therapieoption bei Herzinsuffizienz erwogen werden.

Offene Herzoperation von angeborenen Herzfehlern bei Neu- und Frühgeborenen mit unter 2,5 kg

E. Lechner, A. Hofer, R. Mair, E. Sames-Dolzer, JJ. Steiner, D. Vondrys, G.Tulzer

Hintergrund: Der klinische Zustand des Patienten kann es erforderlich machen, angeborene Herzfehler trotz niedrigen Körpergewichts an der HLM zu operieren.Methode und Ergebnisse: Von Nov. 1997 bis Dez. 2006 wurden 46 konsekutive Kinder mit einem Gewicht von < 2500g einer Korrekturoperation (n=34) oder einer Norwood-Operation (n=12) unterzogen. Eine retrospektive Analyse inkludierte 23 männliche und 23 weibliche Patienten mit einem medianen Alter von 10 Tagen (2 - 110) und einem medianen Gewicht von 2260g (1280g - 2480g). 34 (74%) Kinder waren Frühgeborene, 7 waren kritisch krank und 21 waren präoperativ beatmet. Die Diagnosen waren: TGA (13), hypoplastisches Linksherz (12), VSD mit unterbrochenem oder hypoplastischem Aortenbogen (5), VSD (4), Fallot´sche Tetralogie (3), Lungenvenenfehlmündung (2), aorto-pulmonales Fenster (1), kritische Aortenstenose (1), kompletter AV Kanal (1), Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum(1),  Trunkus arteriosus communis(1), links atrialer Tumor(1), Thrombus an der ventrikulo-atrialen Ableitung mit ASD (1). Die 30-Tage Mortalität war 13% . Alter, Geschlecht, Gewicht, Frühgeburtlichkeit, extrakardiale Malformationen und Aortenklemmzeit beeinflussten die Mortalität nicht. Die Patienten waren im median 7 Tage beatmet, 12 Tage in Intensivtherapie und 26 Tage in stationärer Behandlung. Nach einer medianen Beobachtungszeit von 2,6 Jahren  betrug die Gesamtmortalität 21% (10/46).  Bei 12/34 Überlebenden waren insgesamt 19 Reoperationen erfoderlich. 11/34 Patienten, wobei bei 5 dieser Patienten ein Syndrom diagnostiziert wurde, zeigten ein neurologisches Defizit. Schlussfolgerung: Operationen an der Herz- Lungen-Maschine können bei  Kindern unter 2,5 kg mit akzeptabler Mortalität und Morbidität durchgeführt werden. Alter und Gewicht bei der Operation beeinflussen weder Mortalität, noch die neurologische Entwicklung.

Primärkorrektur der Fallot´schen Tetralogie bei Neugeborenen und Säuglingen bis zum vollendeten 4. Lebensmonat

M. Tamesberger, E. Lechner, R. Mair, A. Hofer, E. Sames- Dolzer, G. Tulzer

Hintergrund: Der optimale Zeitpunkt für die Korrekturoperation der Fallot´schen Tetralogie wird kontrovers diskutiert. Vorteile einer frühenVollkorrektur sind die rasche Beseitigung der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion, die Linderung systemischer Hypoxie, die vermutlich bessere Langzeit Prognose und die Vermeidung einer Palliativoperation. Als Nachteil wird ein eventuell erhöhtes Operationsrisiko angesehen. Ziel dieser Studie war es, Morbidität und Mortalität der frühen Vollkorrektur zu untersuchen und herauszufinden, ob Neugeborene ein erhöhtes Risiko aufweisen. Methode und Ergebnisse: Die retrospektive Analyse beinhaltete 90 konsekutive Patienten mit Fallot´scher Tetralogie mit Pulmonalstenose, die von 1995-2006 einer primären Frühkorrektur unterzogen wurden. Die Daten wurden in 2 Gruppen analysiert. Gruppe A  (n=17) waren Neugeborene jünger als 21 Tage, die wegen duktusabhängiger Lungenperfusion oder schwerer Hypoxie akut  operiert wurden. Gruppe B (n=73) beinhaltete alle elektiv operierten Säuglinge jünger als 4 Monate. Im Gesamtkollektiv betrug die 30-Tage- Mortalität 0%, die Spätmortalität 2% (2/90). Beide Todesfälle traten in Gruppe B auf und waren nicht mit der Operation assoziiert. Die Gesamtüberlebensrate nach einer medianen Follow-up Zeit von 4,7 Jahren war 98% (88/90). Es benötigten 12/88 Patienten (14%) eine Reintervention, 7/88 (8%) eine Reoperation. Signifikante Unterschiede zwischen den Gruppen bestanden in einer niedrigeren (p=0,02) Aortenklemmzeit, einem höheren Bedarf an transannulären Patches (p=0,045) und häufigeren Reinterventionen (p=0,046) in Gruppe A.Schlussfolgerung: Die primäre Frühkorrektur einer Fallot´schen Tetralogie kann bei Kindern bis zum vollendeten 4. Lebensmonat sicher durchgeführt werden, wobei sich in Mortalität und perioperativen Komplikationen die Neugeborenen nicht von älteren Säuglingen unterscheiden.

Aminoterminal- brain natriuretic peptide levels in children and adolescents after Fontan operation correlate with congestive heart failure

Lechner E, Gitter R, Mair R, Pinter M, Schreier- Lechner E, Vondrys D, Tulzer G

The aim of this study was to generate normal values of aminoterminal- pro brain natriuretic peptide (NT- pro BNP) in children and adolescents after Fontan operation without CHF and to test the hypothesis that plasma levels of NT- pro BNP correlate with clinical severity of congestive heart failure (CHF). NT-pro BNP plasma levels of 59 consecutive patients with a median age of 8.4 years after Fontan operation were measured using an automated enzyme immuno assay. The 97.5^th percentile of NT- pro BNP in patients without CHF was 282.3 pg/ml. The clinical severity of heart failure was quantified by a paediatric cardiologist using the New York university pediatric heart failure index (NYUPHFI). NT-pro BNP levels correlated with the NYUPHFI (p=0.001). In patients with CHF (14/59) the NT-pro BNP levels were significantly higher (median 399, range: 140–5440 pg/ml) than in patients without CHF (median 96, range: 11–376 pg/ml). NT- pro BNP levels of patients with Fontan circulation without CHF are similar to those of healthy children. Plasma NT- pro BNP concentrations correlate with severity of heart failure in children and adolescents after Fontan operation. Plasma NT-pro BNP levels can help clinicians in the detection and assessment of CHF in paediatric patients with Fontan circulation.

Vasodilatatorischer Schock nach Herzoperation bei Kindern: Therapie mit niedrig dosiertem Vasopressin

Lechner E, Mair R, Tulzer G

Im Rahmen eines septischen Schocks oder einer systemischen inflammatorischen Reaktion nach cardiopulmonalem Bypass kann es zum Auftreten einer Vasodilatation und in der Folge schweren Hypotension bis hin zum vasodilatatorischen Schock kommen. Zur erfolgreichen Tehrapie des vasodilatatorischen Schocks mit Vasopressin bei Erwachsenen gibt es zahlreiche Publikationen. Die Erfahrung mit Vasopressin zur Behandlung des vasodilatatorischen Schocks bei Kindern ist bisher limitiert und sowohl Indikation, als auch Dosierung sind noch nicht festgelegt.
Dies ist ein Fallbericht über die erfolgreiche und sichere Anwendung von Vasopressin in niedriger Dosierung bei zwei Kindern mit schwerer Hypotension nach Herzoperation. Beim ersten Patienten handelt es sich um einen 13 Jahre alten Jungen mit Endokarditis der Aorten und Mitralklappe, der postoperativ eine schwere arterielle Hypotension entwickelte. Der Einsatz von Norepinephrin führte zur Aggravierung der präexistenten ventrikulären Arrhythmien. Es wurde deshalb Vasopressin eingesetzt um einen adäquaten arteriellen Blutdruck zu erzielen. Vasopressin wurde begonnen mit einer Infusionsrate von 0,00002 U/kg/min und bis auf 0,0003 U/kg/min gesteigert.
Beim zweiten Fall handelt es sich um ein Neugeborenes nach arterieller Switch Operation mit vasodilatatorischem Schock, der durch herkömmliche Vasopressoren nicht kontrolliert werden konnte. Nach Beginn von Vasopressin in einer Dosis von 0,00008 U/kg/min, das nach Effekt bis auf 0,0002 U/kg/min gesteigert wurde, konnte innerhalb von einer halben Stunde ein zufriedenstellender arterieller Blutdruck erreicht werden. In beiden Fällen wurden keine Nebenwirkungen beobachtet.
Bis es mehr Erfahrung mit Vasopressin zur Behandlung des vasodilatatorischen Schocks bei Kindern gibt, sollte es bei Kindern zurückhaltend und sehr vorsichtig eingesetzt werden.

Fetal pulmonary valvotomy for pulmonary atresia with intact septum

Gerald Tulzer1 MD PhD, Wolfgang Arzt2 MD, Rodney CG Franklin3 MD FRCPCH, Pamela V Johnson4 MD MRCOG, R Mair1 MD, Helena M Gardiner3,4 MD FRCPCH

Children's Heart Centre Linz, Children's Hospital of Linz1, Department of Paediatric Cardiology, Department of Prenatal Medicine, Maternity Hospital, Linz2, Austria
Royal Brompton and Harefield NHS Trust & National Heart and Lung Institute3; Division of Paediatrics, Obstetrics & Gynaecology, Faculty of Medicine, Imperial College of Science, Technology and Medicine, Queen Charlotte's and Chelsea Hospital4, London UK


Background: The fetal heart is completely formed by 7 weeks gestation but subsequent growth depends on adequate blood flow through the heart and vessels. In some cases of congenital pulmonary stenosis, progressive closure of the pulmonary valve has been demonstrated with resultant poor growth of the right ventricle, committing the child to a functionally univentricular circulation. It is logical therefore that fetal valvotomy of a closing or atretic valve might result in less serious pathology after birth.
Methods: Fetal pulmonary valvotomy was performed through the maternal abdomen under ultrasound guidance in two fetuses at 28 (A) and 30 weeks (B) gestation with imminent hydrops. The pulmonary valve was perforated through the right ventricular outflow tract using a 16-gauge needle. The sharp stylet was removed leaving a sheath in the fetal right ventricular outflow tract through which a low profile coronary balloon (4mm/1.5 cm (A) and 3.5 mm /2.0 cm (B)) was fed over a 0.014 inch guide-wire placed in the arterial duct. Each balloon was safely withdrawn into the sheath and removed from the fetal heart.
Results: Both pulmonary valves were successfully perforated and dilated with immediate improvement in right ventricular function and the fetal circulation that was sustained for 5 weeks or more. Continued right ventricular growth was documented. Both fetuses were born alive and well and both required a modified BT Shunt to support the pulmonary circulation. In fetus A, the shunt shunt could be successfully removed with 8 months with simulteneus closure of a large ASD and repair of a double orifice tricuspid valve. So a successful biventricular repair was achieved with a normal size right ventricle
Conclusions: Successful pulmonary valvotomy can be performed in-utero. Imminent hydrops was reversed allowing the pregnancies to continue with growth of the right ventricle. Fetal intervention may reduce secondary damage due to pulmonary atresia and change the postnatal surgical options in selected cases of semilunar valve stenosis/atresia.

Intraoperativer Verschluß eines muskulären VSD bei komplexem zyanotischen Vitium mit Amplatzer VSD-occluder
R.Gitter, R.Mair, E.Sames, M.Pusch, E.Lechner, Kinderherzzentrum Linz, Austria

Hintergrund: Der chirurgische Verschluß apikaler muskulärer Ventrikelseptumdefekte ist technisch schwierig und verlängert bei der Korrektur komplexer Vitien zusätzlich die Kreislaufstillstandszeit. Wir berichten über den intraoperativen Verschluß eines großen muskulären VSD mit einem Amplatzer-VSD-occluder mit dem Ziel die chirurgische Prozedur zu vereinfachen und zu verkürzen.
Patient: Beim 2,5-jährigen männlichen Patienten wurde bei DORV (S,D,D) mit double-committed VSD, hochgradiger Pulmonalstenose, sowie apikalen muskulären VSDs die Indikation zur intrakardialen Korrektur mit baffle vom linken Ventrikel zur Aorta und Homograft aus dem rechten Ventrikel auf die Pulmonalarterie gestellt.
Nach Rechtsventrikulotomie wurde im hypothermen kardiopulmonalen bypass ein Einführsystem in den rechten Ventrikel eingebracht und damit problemlos der größte muskuläre VSD passiert. Unter freier Sicht wurde ein 6mm Amplatzer VSD-occluder in typischer Weise im Defekt positioniert und freigesetzt. Anschließend wurde die chirurgische Prozedur fortgesetzt.
Postoperative Echokardiographien zeigten den idealen Sitz des devices, jedoch einen weiteren hämodynamisch wirksamen apikalen VSD.
Diskussion: Der intraoperative Verschluß von muskulären VSD mit dem Amplatzer-device ist technisch einfach durchführbar, verkürzt die Zeit des kardiopulmonalen bypass und vermeidet eine Linksventrikulotomie. Ähnlich dem chirurgischen Vorgehen ist die intraoperative Bestimmung residualer Shunts schwierig. Sorgfältige präoperative echokardiographische Lokalisation und Größenbestimmung der Defekte sind unumgänglich für eine erfolgreiche Implantation.

Interventioneller Verschluß einer isolierten hämodynamisch wirksamen Koronarfistel beim kleinen Säugling
R.Gitter, E.Lechner, A.Hofer, G.Tulzer, Kinderherzzentrum Linz, Austria

Koronarfisteln sind eine seltene kongenitale Fehlbildung, die in Abhängigkeit von Größe und Shuntvolumen bereits im Säuglingsalter zu einer Linksherzbelastung führen können. Der chirurgische Verschluß gilt im Säuglingsalter als etablierte Therapie einer isolierten Koronarfistel beim symptomatischen Patienten.
Wir berichten über den interventionellen Verschluß einer großen Koronarfistel zwischen der rechten Koronararterie und dem Einflußtrakt des rechten Ventrikels bei einem 5 Monate alten weiblichen Säugling mittels einer Embolisationsspirale.
Die Koronarfistel manifestierte sich im Alter von 4 Wochen durch ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Herzgeräusch. Echokardiographisch konnte bei dem zunächst gut gedeihenden Kind eine Zunahme des Fisteldurchmessers von ..... auf ..... mm, sowie eine zunehmende Volumsbelastung des linken Herzens mit Mitralinsuffizienz und vollständig retrogradem flow in der Aorta abdominalis verifiziert werden. Im Alter von 5 Monaten wurde bei beginnender Gedeihstörung die Indikation zum interventionellen Verschluß der Fistelöffung gestellt. Selektive Koronarangiographien zeigten eine 6mm haltende geschlängelt um den Trikuspidalklappenring verlaufende Koronarfistel mit Aneurysma und Drainage in den rechten Ventrikel knapp unterhalb der AV-Klappe. Das errechnete Shuntvolumen betrug Qp/Qs von 2:1.
Über einen retrograd in die rechte Koronararterie eingeführten 5F-Führungskatheter mit 0,041inch Innenlumen konnte eine Embolisationsspirale (Cook-coil 5mm mit 5 Windungen) in der Fistelöffnung freigesetzt werden und in der Kontrollangiographie der komplette Verschluß dokumentiert werden. Postinterventionelle Echokardiographien bei Entlassung nach 2 Tagen, sowie nach 4 Wochen dokumentierten normalen flow in der Bauchaorta und eine signifikante Abnahme der Linksbelastungszeichen.
Somit stellt der interventionelle Verschluß einer isolierten hämodynamischen Koronarfistel auch im jungen Säuglingsalter eine erfolgversprechende und sichere Alternative zur chirurgischen Versorgung dar.

Right ventricular to pulmonary artery shunt instead of modified Blalock Taussig shunt improves diastolic systemic and cerebral flow in newborns after the Norwood procedure

G.Tulzer, R Mair, R.Gitter, E Lechner, E Sames, G Geiselseder

Children’s Heart Center Linz, Department of Pediatric Cardiology

In newborns, who underwent a Norwood procedure due to a functionally univentricular heart combined with aortic arch hypoplasia, pulmonary blood flow is usually established via a modified Blalock Taussig shunt (BTS). The lower pulmonary vascular resistance causes a diastolic run-off into the pulmonary vascular bed, leading to low diastolic systemic pressures and thus decreased coronary perfusion pressure. Especially with large shunts, the single ventricle faces a decreasing coronary perfusion with increasing workload. This has been attributed to contribute to the early and late mortality and morbidity after stage I palliation. Placement of a right ventricular to pulmonary shunt (RV/PA) avoids this diastolic run-off and should therefore improve systemic diastolic flow. To assess differences in hemodynamics echocardiographic data of 16 newborns, who underwent a Norwood procedures was analyzed. 8 newborns with a BTS were compared to 8 newborns with RV/PA Shunt (5 mm diameter). Between the groups there was no significant difference in weight, preoperative complications or bypass time. There was no significant AV valve or pulmonary valve regurgitation except in 1 case with RV/PA Shunt. Echocardiography was carried out, when children were extubated and in a hemodynamically stable condition. There were no significant differences in ventricular inflow and outflow velocities or in shortening fraction. Doppler examination of descending aortic flow showed holodiastolic reversal of flow in all children with BTS but holodiastolic antegrade flow in 7/8 children with RV/PA Shunt. Doppler interrogation of the arteria cerebri anteror showed significantly lower pulsatility index due to higher enddiastolic and mean velocities in the group with RV/PA Shunts. Measured gradients across the RV/PA Shunt were 3,46 +/-0,7 m/s (mean +/- std dev) suggesting normal pulmonary artery pressures.
Right ventricular to pulmonary artery shunt instead of modified Blalock Taussig shunt improves diastolic systemic and cerebral flow in newborns after the Norwood procedure and should thus improve coronary and brain perfusion leading to a more stable hemodynamic situation after stage I palliation.

Operation am offenem Herzen bei Kindern unter 3 kg – zu riskant?
Daten und Erfahrungen des Linzer Kinderherzzentrums
J.Steiner, G.Tulzer, R. Mair, R.Gitter, E.Lechner, G.Geiselseder, E.Sames
Kinder Herzzentrum Linz

Einleitung:
Operationen am offenen Herzen bei sehr kleinen oder jungen Patienten stellen eine große Herausforderung für das gesamte operative, intensivmedizinische und kardiologische Management dar. Man steht nicht selten vor der Situation, dass das Versagen konservativer Therapiemöglichkeiten einen kurzfristig zu planenden operativen Eingriff notwendig macht.
Prinzipiell bieten sich bei Vorliegen eines komplexeren Vitiums zwei operative Möglichkeiten an .
Erstens eine primäre Palliation ohne Zuhilfenahme einer Herz-Lungenmaschine (HLM ) ,wie z.B. die Anlage eines Blalock-Taussig Shunts zur Sicherstellung einer adäquaten Lungenperfusion bei hochgradigen Pulmonalstenosen oder –atresien ; oder ein Banding der Pulmonalarterie zur Verhinderung einer pulmonalen Hyperperfusion bei Shuntvitien , um erst zu einem späteren Zeitpunkt die definitive Korrektur an der HLM durchführen zu können. Der Nachteil dieser Methode ist das Persistieren einer Zyanose bzw. vermehrten Druck - und Volumsbelastung über Monate und Jahre, wodurch ohne Zweifel relevante Schäden am Myokard gesetzt werden. Diese myokardialen Schäden wirken sich meist nicht sofort sondern erst nach einigen Jahren in Form von Ventrikelfunktionsstörungen, Herzversagen oder Rhythmusstörungen aus. Zudem besteht bei diesen Palliationen eine nicht unerhebliche Morbidität. Der Vorteil aber wurde bislang in dem geringeren Operationsrisiko gesehen. Daher wurde in vielen Zentren dieser Methode häufig der Vorzug gegeben.

Die zweite Möglichkeit besteht in der Primärkorrektur, um die wesentlichen Vorteile einer möglichst physiologischen Hämodynamik ausnützen zu können. Die frühzeitige Beseitigung von Zyanosen, Shunts und Stenosen ist ohne Zweifel heute die Therapie der Wahl, wenn eine derartige Korrektur ohne allzugroßes Risiko erfolgen kann. Gefahren einer offenen Herzoperation bei sehr kleinen Neugeborenen bestehen in der allgemeinen Unreife, einer erhöhten Gefahr intrakranieller Blutungen, einer aufgrund der Kleinheit der Gefäße oft wesentlich schwierigeren Situation für den Herzchirurgen und dem wesentlich heikleren Management an der Herz Lungenmaschine, deren Schlauchsystem oft schon mehr als das Blutvolumen des Kindes fasst.
Am Kinderherzzentrum Linz werden seit einigen Jahren Primärkorrekturen auch bei Kindern unter 3 kg durchgeführt.
Ziel dieser Arbeit ist es, die Mortalität und Morbidität unseres Patientenkollektives mit einem Gewicht von unter 3 Kg zum Zeitpunkt der Operation zu analysieren.

Intraoperative interventional closure of a large apical VSD using the Amplatzer-VSD-occluder in a child with complex cyanotic heart disease

R.Gitter, R.Mair, E.Sames, M.Pusch, E.Lechner, Childrens Heart Center Linz, Austria

Background: Surgical closure of apical muscular ventricular septal defects (mVSD) is difficult, prolonges duration of cardiac arrest in the surgical correction of complex cardiac lesion and often requires left ventriculotomy. We report a case of intraoperative closure of a large apical VSD using the Amplatzer VSD-occluder in order to shorten and simplify surgical procedure.
Patient: A 2,5 year old boy with the diagnosis of double-outlet-right-ventricle (S,D,D) with large, doubly committed VSD, severe infundibular and valvular pulmonary stenosis and additional apical muscular defects underwent intracardiac repair. The left ventricle was baffeled to the aorta, a homograft placed from right ventricle to pulmonary artery and the largest muscular VSD was considered for intraoperative device closure.
After right ventriculotomy the large subarterial VSD allowed good visibility of the apical region from both chambers and easy localisation and passage of the defect with a 4,5mm probe. After introducing a guide wire from right ventricle across the VSD into the left ventricle a short 7-F delivery-sheeth was advanced until it appeared in the left chamber. The distal retention disc of an Amplatzer-mVSD-occluder with a waist of 6mm was opened in the cavity of the left ventricle and aligned to the septal surface by applying traction on the steering cable. By withdrawing the sheeth the proximal retention disc opened on the right side straddling the interventricular septum. Mechanical hold was proven by pushing and pulling the cable before the device was released by unscrewing it. The whole intervention was carried out in less than ten minutes and without any complication. Subsequently surgical procedure was completed.
Postoperative echocardiography showed ideal position of the device but also an additional large apical mVSD not covered by the device.
Discussion: The interventional closure of the large apical VSD was simple, time-sparing considering duration of cardio-pulmonary bypass and avoided left ventriculotomy. Preoperative accurate localization of all defects is crucial for successful device implantation. Devices with a larger distal retention disc, covering a larger surface of the ventricular septum may help in cases of multiple apical defects

Frühkorrektur der Fallot´schen Tetralogie und Rhythmusstörungen - Linzer Erfahrungen

Lechner E., Mair R., Gitter R., Grohmann E., Tulzer G.
Kinderherzzentrum Linz

Hintergrund: Palliation mit BT–Shunt und Korrektur der Fallot´schen Tetralogie nach dem 6. Lebensmonat galt als Standard der Behandlung. Trotz niedriger Opmortalität kam es Jahre später zum Auftreten von ventrikulären Arrhythmien und plötzlichem Herztod. Durch die Fortschritte der Kardiochirurgie und der Kardiotechnik wurde die primäre Frühkorrektur zur Therapie der Wahl. Meist wird so eine Muskelresektion im rechtsventrikulären Ausflußtrakt vermieden, der Entwicklung einer massiven Rechtsventrikelhypertrophie vorgebeugt und es wird die Sauersoffsättigung frühzeitig normalisiert und eine jahrelange Zyanose mit ihren Folgeschäden verhindert. Ziel dieser Untersuchung war es die Prävalenz von EKG – Veränderungen und Rhythmusstörungen nach Frühkorrektur der Fallot’schen Tetralogie zu analysieren.

Methode: Die Krankengeschichten, EKGs und Langzeit EKGs von 54 konsekutiven frühkorrigierten Patienten von1995 – 2001 wurden retrospektiv analysiert. 46 Patienten hatten eine Pulmonalstenose, 8 eine Pulmonalatresie.
Das Alter war 3 – 111 Tage (median: 42), das Gewicht betrug 2 – 6,6 kg (median:3,5).

Ergebnisse: 1 Patient verstarb am 4. postoperativen Tag , die Spätmortalität ist bis jetzt null. 6 / 53 Patienten bedurften einer Reoperation, 6 / 53 Patienten einer Katherterintervention. Im Nachbeobachtungszeitraum von im median 18 Monaten haben 27/53 Patienten ( 51%) ein altersgemäßes Ruhe – EKG, 38/53 Patienten (72%) ein unauffälliges Langzeit – EKG. Ein Patient wird wegen einer rezidiviernd auftretenden supraventrikulären Tachykardie antiarrhythmisch behandelt.

Schlussfolgerung: Die frühe Primäkorrektur bei Fallot mit Pulmonalstenose kann mit niedriger Mortalität und Morbidität durchgeführt werdenhythmusstörungen in den ersten Jahren nach früher Primärkorrektur sind selten.

Erfahrung aus 10 Jahren fetaler Herzambulanz

Tulzer G, Lechner E, Gitter R, Arzt W, Kinderherzzentrum Linz

Die pränatale Diagnose von angeborenen Herzfehlern bringt wesentliche Vorteile für Patient, Eltern und Ärzte. Ziel dieser Arbeit war es die Erfahrungen mit fetalen Herzfehlernaus 10 Jahren fetaler Herzambulanz zu analysieren. Die fetale Herzambulanz steht am Ende eines Screening Programms, welches in den Praxen niedergelassener Gynäkologen beginnt und über Spezialambulanzen zur pädiatrischen Kardiologie führt.
Seit 1991 wurden 153 Herzfehler bei durchschnittlich 130 Untersuchungen pro Jahr diagnostiziert mit einem deutlichen Anstieg der Frequenz seit 1996.

Embryologie: Entwicklung des Herzens

G Tulzer, Kinder Herzzentrum Linz

Das Herz entsteht als ein sehr komplexes Organ mit zahlreichen parallelen und überlappenden Prozessen, die beim menschlichen Embryo bereits 3 Wochen nach der Konzeption zu einem funktionierendem pumpenden Schlauch führen. Ca 8 Wochen post ovulationem ist das Herz völlig septiert. Zu dieser Zeit sind bereits gravierende Septierungdefekte wie z.B. der komplette AV Kanal entstanden, die nicht mehr verschwinden oder repariert werden können. Die Modellierung der ventrikulären Trabekel in einen rechts- und linksventrikulären Typ sowie die Ausbildung der fibröse Arioventrikular- bzw. Semilunarklappen ist schließlich mit 14 bis 16 Wochen abgeschlossen.
Entwicklung des Herzschlauches:
Das Herz entsteht aus dem Mesoderm. In der kardiogenen Zone entstehen 2 Endothelschläuche, die sich über den 1. Aortenbogen in die dorsalen Aorten fortsetzen. Die beiden Endokardschläuche verschmelzen von kranial nach kaudal zu einem einheitlichen Herzschlauch, welcher sodann zu schlagen beginnt (22.Tag)
Bildung der Herzschleife:
Der Herzschlauch besteht aus folgenden Abschnitten:
1) Sinus venosus: Einmündung der großen Venen
2) Vorhhofabschnitt: liegt außerhalb der Perikardhöhle
3) Embryonaler Ventrikel: wird zum linken Ventrikel
4) Bulbus cordis: rechter Ventrikel
Da der Herzschlauch in der Folge viel schneller wächst als die Perikardhöhle kommt es zur Bildung einer Schleife nach rechts (D-loop). Aus dem embryonalem Ventrikel entwickelt sich der linke Ventrikel. Der untere Anteil des Bulbus cordis wird zum rechten Ventrikel der obere Anteil wird zum Konus cordis, der sich durch Ausbildung eines spiralig gedrehten Septums später in 2 getrennte Ausflußbahnen für die beiden Ventrikel unterteilt. Daran schließt sich der Trunkus arteriosus an aus dem später Aorta und Pulmonalarterienhauptstamm wird.
Bildung der Herzsepten:
Diese entwickeln sich zw. Tag 27 und 37 – in diesem Zeitraum wächst der Embryo von 5 auf etwa 16 mm. Das membranöse Ventrikelseptum entwickelt sich später als das muskuläre Septum.
Bildung der Klappen:
Nachdem durch die Verschmelzung der Endokardkissen der AV Kanal in ein rechtes und linkes Ostium unterteilt worden ist, kommt es zu lokalisierten Mesenchymproliferationen um jedes Ostium herum. Diese werden auf der Ventrikelseite ausgehöhlt. Das übriggebliebene Muskelgewebe in den Strängen auf der Ventrikelseite der Klappen degeneriert und wird durch Bindegewebe ersetzt. Die Semilunarklappen werden, nachdem die Unterteilung des Trunkus arteriosus fast abgeschlossen ist, als kleine Höckerchen sichtbar und sind bei einem Embryo mit 40 mm Länge fertig ausgebildet.

Physiologie und Pathophysiologie der fetalen Zirkulation

G Tulzer, Kinder Herzzentrum Linz (www.kinderherzzentrum.at)

Der fetale Kreislauf unterscheidet sich vom postnatalen Kreislauf im wesentlichen durch 1) 3 Shunts (Duktus venosus , Foramen ovale und Duktus arteriosus Botalli) und 2) durch das parallele Arbeiten von linkem und rechten Ventrikel.
Der Duktus venosus (DV)ist eine direkte Verbindung zwischen Nabelvene und Vena cava inferior (VCI). Darüber erreicht gut oxygeniertes Blut auf direktem Weg unter Umgehung des Leberkreislaufs das Herz. Bei normalen Kreislaufverhältnissen wird ca. 30 – 50% des Nabelvenenblutes geshuntet, in Stressituationen (z.B.Hypoxämie, Hypovolämie) deutlich mehr. Aufgrund der besonderen Form des DV erreicht dort das Blut die höchste Geschwindigkeit im fetalen venösen System. Noch knapp vor der Einmündung in den rechten Vorhof überkreuzt die schnelle Fluß jenen der VCI und gelangt dadurch direkt durch das Foramen ovale in den linken Vorhof, der so das sauerstoffreichere Blut erhält. Dies stellt sicher dass über den Weg: linker Ventrikel – Aorta Koronargefäße und Gehirn präferentiell mit Sauerstoff versorgt werden können. Eine Enge bzw. ein vorzeitiger Verschluß der Foramen ovale würde zu gravierenden hämodynamischen Verhältnissen führen indem dann zuwenig Blutvolumen den linken Vorhof und damit auch den linken Ventrikel erreichen kann, was ein zu geringes Wachstum der linksseitigen Herzanteile bewirken würde bis hin zum hypoplastischen Linksherz. Der Duktus arteriosus Botalli (DAB) stellt einen wichtigen Bypass für die fetale Lunge dar. 80 – 90% des rechtsventrikulären Schlagvolumens fließen durch den DAB und stellen so die Perfusion der unteren Körperhälfte durch den rechten Ventrikel sicher. Die Verteilung des fetalen cardiac outputs ist der unteren Graphik zu entnehmen wobei angemerkt werden muß, dass diese Daten von fetalen Lämmern stammen und nicht unbedingt exakt auch für den humane Fetus gelten (speziell die Lungenperfusion ist höher beim humanen Feten).
Die parallele Arbeitsweise der beiden Ventrikel ermöglicht es dem Feten selbst komplexe Herzfehler mit Klappenatresien bzw. Ventrikelhypoplasien ohne größere Probleme zu kompensieren. Bei Obstruktionen (Atresie) im Bereich der linken Herzhälfte kann mehr Blut zur rechten Herzhälfte umgeleitet werden und im Extremfall übernimmt der rechte Ventrikel den gesamten Cardiac Output und versorgt über den offene Duktus Botalli auch retrograd die Kopf-Halsgefäße sowie die Koronararterien. Im umgekehrten Fall kann auch der linke Ventrikel alleine einen suffizienten Kreislauf aufrechterhalten, wobei dann hier die Lungenperfusion durch einen retrograden Fluß im Duktus Botalli sichergestellt wird. Die hämodynamische Katastrophe erfolgt somit erst postnatal mit dem Verschluß der hier lebensnotwendigen Shunts.
Besonderheiten des fetalen Herzens:
Neben dem fetalen Kreislauf bestehen auch wesentlichen Unterschiede in der Anatomie und Physiologie des fetalen Herzmuskels. So weist das fetale Myokard eine geringe Anzahl an T-Tubuli, sarkoplasmatischem Retikulum und Myofibrillen auf. Es besteht im Vergleich zum adulten Myokard eine geringe Anzahl kontraktiler Elemente pro Gramm Herzmuskelgewebe und es ist noch keine volle Innervation vorhanden. Daraus resultiert, dass Feten eine schlechtere systolische und diastolische Funktion aufweisen und schlechter auf adrenerge Stimulation reagieren. Der Frank-Starling Mechanismus ist zwar schon vorhanden, arbeitet aber am oberen Limit.
Fetale Herzinsuffizienz:
Während postnatal eine Herzinsuffizienz durch Kardiomegalie, Dyspnoe, Tachykardie und Hepatomegalie einfach zu erkennen ist, äußert sich diese beim Feten doch grundlegend anders. Zwar kommt es auch hier zu einer feststellbaren Kardiomegalie, aber bis zur Manifestation eines Hydrops fetalis als Endpunkt der Herzinsuffizienz kommt es vorher zu echokardiographisch erkennbaren Zeichen wie: Umverteilung des Cardiac Outputs, abnormaler venöser Doppler, Herzklappeninsuffizienz (Trikuspidaklappe) und myokardialer Hypertrophie. Es muß erwähnt werden, daß je nach zugrundeliegender Ursache der Herzinsuffizienz die Symptome unterschiedlich auftreten können, sodaß es wohl Sinn macht stets alle diese Zeichen mittels eines Scores zu beurteilen. Ein solcher Score (Huhta Score) der von JC Huhta entwickelt wurde ist unten zu sehen. Ein normaler fetaler Kreislauf ist hier mit 10 Punkten zu beurteilen, je nach Vorliegen eines Symptoms werden Punkte abgezogen.


Angeborene Herzfehler – Modernes interdisziplinäres Management von Kinderkardiologie und Herzchirurgie: Therapeutische Möglichkeiten und Prognose

G Tulzer, R Mair, Kinder Herzzentrum Linz

Die Prognose angeborener Herzfehler hat sich in den letzten Jahren dramatisch verbessert. Ein komplexer Herzfehler bedeutete noch vor nicht allzu langer Zeit Serien von unbefriedigenden Plakativ Operationen, meist lebenslange Zyanose, schwere körperliche und leider auch oft sekundäre geistige Retardieren. Dazu kam noch eine Reihe von Spätkomplikationen an die man anfangs gar nicht gedacht hatte – somit war ein schwerer Herzfehler mit deutlicher verminderter Lebensqualität und Lebenserwartung verknüpft.
Ziel der modernen Herzchirurgie und Kinderkardiologie ist es aber gerade diesen Kinder ein möglichst normales Leben zu ermöglichen und zwar durch
1. niedriger Mortalität und Morbidität nach Herzoperationen
2. möglichst frühzeitige und vollständig korrigierende Operationen
3. Einsatz von interventionellen Kathetertechniken entweder als Ersatz oder zur Vereinfachung von Herzoperationen und
4. Pränatale Diagnostik
Mortalität und Morbidität: Unten stehende Tabelle zeigt die Frühmortalität bei Operationen von komplexen Herzfehlern, wie er derzeit Standard sein sollte. Der Vergleich der Zahlen von Boston Children´s mit dem Kinder Herzzentrum Linz zeigt, daß gute Resultate nicht nur an riesigen Zentren möglich sind.

Herzfehler Boston Linz (Anzahl)
AV Kanal 2,9 % 0,0% (58)
VSD 0,0% 0,0% (61)
Fallot IV 2,5% 5,0% (46)
Hyopl. Linksherz 24 % 29% (31)

Die wesentliche Meilensteine bei der Verbesserung dieser Ergebnisse waren die bessere chirurgische Technik, Kardiotechnik, Management der tiefen Hypothermie, verbesserte Kardioprotektion und Neuroprotektion (kaum mehr Stillstandzeiten durch antegrade Hirnperfusion in tiefer Hypothermie)
Primäre Frühkorrekturen: Palliativoperationen wie Blalock Taussig shunts oder Pulmonalarterienbandig hinterlassen Zyanose bei gleichzeitig erheblicher Druck oder Volumenbelastung eines Ventrikels. Irreversible Schäden am Myokard die zu gravierenden Spätkomplikationen führen können wurden dokumentiert. Zahlreiche Studien haben bereits gezeigt, daß die möglichst frühzeitige Herstellung normaler Verhältnisse d.h. Beseitigung von Zyanose und Hypertrophie nicht nur zu einer Reduktion der notwendigen operativen Eingriffe, zu einer besseren (normalen) physischen Entwicklung sonder auch zu einer erheblichen Reduktion der Spätkomplikationen führt. Argumente bzgl. einer höheren Mortalität bei frühen Operation konnten widerlegt werden.
Einsatz interventioneller Kathetertechniken: Verschlüsse von intra und extrakardialen Shunts mittels Implantation von verschiedenen Materialien in selektiven Fällen bzw. Klappendilatationen haben herzchirurgische Eingriffe abgelöst (Duktus Botalli, ASD, Aorten-Pulmonal-Re-Isthmusstenose). Zukunftsweisend ist aber die Kombination beider Methoden bei der in einem Gesamtkonzept Chirurg und Kardiologe gemeinsam den für den Patienten besten Therapieplan erarbeitet. (Fenestrierter Fontan, periphere Stenosen, Unifokalisierungen ...)
Pränatale Diagnose: Die Möglichkeit der Korrekturoperation beim Neugeborenen als beste Therapieoption kann aber nur bei rechtzeitiger Diagnose und optimalem präoperativen Management erfolgen. Zahlreiche Studien belegen mittlerweile das besser Outcome von Kinder mit pränatal gegenüber erst postnatal diagnostiziertem Herzfehler. Abgesehen davon besteht kein Zweifel bezüglich der Vorteile wie frühzeitige Information der Eltern, kontrollierte Geburt und postnatales Management. Eine Analyse unserer eigenen Erfahrungen hat ergeben, daß pränatale diagnostiziert Kinder signifikant besser waren bei: pH Werte bei der Erstaufnahme, Herzinsuffizienz, Notwendigkeit einer präoperativen Reanimation, neurologische Komplikationen und früher OP Termin.

Real-time 3D versus 2D echocardiography in fetuses with normal and abnormal hearts

G Tulzer, W Arzt*

Children’s Heart Center Linz, Department of Pediatric Cardiology
* Maternity Hospital of Linz, Department of Prenatal Medicine

Real-time 3D echocardiography is thought to be a better method to investigate a complex three-dimensional structure like the human heart. To test clinical feasibility and usefulness of real-time 3D echo in human fetuses we compared this method to conventional 2D echo in 20 consecutive, unselected fetuses with normal and 10 fetuses with abnormal hearts. Diagnoses encompassed at least one of the following: transposition of the great arteries: (n=4); hypoplastic left heart syndrome (n=3); double outlet right ventricle (n=2); tricuspid atresia (n=1); critical aortic stenosis: (n=2), tetralogy of Fallot (n=1). After acquisition of a real-time 3D data-set (duration 1 to 5 seconds; 16 frames/second; 4 to 45 megabyte) it was stored on a remote computer for later off-line analysis. Acquisition-time was between 0,5 to 2 minutes. Off line analysis (done by a different person, not aware of the 2D examination result) included identification of: venous connections, 4-chamber view, atrio-ventricular and ventricular arterial connections, aortic and ductal arches. In normal fetuses off line analysis lasted on average 3 to 4 minutes, in fetuses with congenital heart disease 15 to 40 minutes. Assessment of the 4-chamber view and outflow tracts was excellent and comparable to the 2D echo in 20/20 normal fetuses, arches in 12/20, venous connections in 10/20. In fetuses with abnormal hearts, the main pathology was clearly detectable in all. Compared to 2D echo assessment of chamber size, AV valves, papillary muscles and VSD relationship was superior or equal, great vessel anatomy could not be assessed in 1 and was otherwise inferior or equal. New views provided additional information in 2/10 fetuses. Real-time 3D echo was reliable for 4 chamber view and outflowtract screening. Advantages over 2D examination are that it may significantly shorten examination time, improves patient comfort, provides excellent data storage and enables electronic data transfer to remote experts, who can examine the fetal heart in real-time. In abnormal hearts it may add additional information due to new views and 3D reconstructions, which can be rotated in space. Limitations were slow frame rate, low lateral resolution and lack of (color) Doppler.

Kreislaufstillstand versus antegrade zerebrale Perfusion bei Norwood Operationen

R Mair, E Sames, E Lechner, G Geiselseder, G Tulzer

Kinderherzzentrum Linz

Es ist bekannt, daß bei Herzoperationen sogar kurze Phasen von totalem Kreislaufstillstand in tiefer Hypothermie (DHCA) zu messbaren neurologischen Schäden führen können. Aus diesem Grund wird in Linz seit 1997 bei komplexen Aortenbogenrekonstruktionen des Neugeborenen, die bisher üblicherweiser in DHCA operiert wurden, eine kontinuierliche antegrade zerebrale Perfusion über einen modifizierten BT Shunt sichergestellt. Die Verkürzung der Kreislaufstillstandzeit sollte jedoch weder die Operation erschweren noch die Bypass Zeit verlängern.
Seit 1997 wurde bei 35 konsekutiven nicht selektierten Patienten eine Operation nach Norwood durchgeführt. Gruppe 1 bestand aus 17 konsekutiven Patienten (14 hypoplastische Linksherzen (HLHS), 3 single ventricle). Aortenbogenrekonstruktion und Atrioseptektomie wurden in DHCA durchgeführt. Die Gruppe 2 setzte sich aus 18 konsekutiven Kindern (16 HLHS, 2 single ventricle) zusammen. Nur die Atrioseptektomie wurde in DHCA vorgenommen.
Die DHCA Zeit betrug bei Gruppe 1 61,8 +/- 11,1min. gegenüber 3,2 +/- 1,5min bei Gruppe 2.
Analysiert wurden: Überleben, Bypass Zeit, Serum Laktat, Aufenthaltsdauer auf der Instensivstation, Gesamtspitalsaufenthalt, neurologische Komplikationen.
Ergebnisse: Es fand sich eine signifikante Verbesserung der Überlebensrate in Gruppe 2 von 78% gegenüber 59% in Gruppe 1.Keine signifikanten Unterschiede bestanden im Serum Laktat ( 6,8 +/- 4,2mmol/l vs 5,9 +/- 2,7mmol/l) Kein Patient hatte eine residuale anatomische Läsion. An neurologischen Komplikationen gab es 1 Insult in Gruppe 1, keine Probleme in Gruppe 2.
Die Reduktion der Kreislaufstillstandszeit durch die antegrade zerebrale Perfusion über einen modifizierten BT Shunt führte weder zu Komplikationen noch zu einer Verlängerung der Norwood Operation und hatte keinen negativen Einfluß auf das anatomische Ergebnis. Mortalität und Morbidität einer größeren Population könnten durch diese Methode aber signifkant verbessert werden.

Kurzzeit Follow-up nach Ross Operation im Kindesalter

G Tulzer, R Mair, A Rosenbichler, E Lechner, E Sames,

Kinderherzzentrum Linz

Dilatation der Aortenwurzel, frühe Homograft Stenose und eingeschränkte Linksventrikelfunktion aufgrund von koronaren Problemen sind die wesentlichen Sorgen nach Ersatz der Aortenklappe durch den pulmonalen Autograft im Kindesalter. Ziel der Studie war es das Kurzzeit Follow-up der in unserem Zentrum operierten Kinder zu analysieren.
Dazu wurden die Echokardiographien und Krankengeschichten von 13 konsekutiven Kindern, die aufgrund einer schweren Aorteninsuffizienz einer Ross Operation unterzogen wurden retrospektiv ausgewertet. Das mediane Alter bei Operation betrug 10 +/- 5,4 Jahre, das mediane Gewicht 31,8 +/- 17 kg. Alle Patienten überlebten (medianer Spitalsaufenthalt: 14 +/- 5,8 Tage). Die Neo-Aortenklappe zeigte keine oder eine triviale Insuffizienz bei 12/13 nur bei einem Kind bestand eine Grad II Insuffizienz. Das mediane Follow-up betrug 25+/-18 Monate. Ausgewertet wurden LVEDD, FS, max Durchmesser auf der Höhe des Aortenklappenrings und der Sinus Valsalvae.
LVEDD nahm nach der Operation signifikant ab (p<0,0001) Die LV FS nahm unmittelbar postoperativ von 32+/-5 auf 23+/-7 ab (p<0,003) normalisierte sich aber innerhalb der folgenden 6 Monate bei allen außer einem Kind, welches bereits präoperativ eine reduzierte FS hatte. Postoperativ kam es zu keiner signifikanten Größenzunahme des Aortenklappenrings wohl aber der Sinus Valsavae nach 12 (p<0,041) bzw. 24 (p<0,026) Monaten. Die Funktion der Aortenklappe aber war in keinem Fall beeinträchtigt. Bei einem 2 jährigen Kind mußte bereits nach 5 Monate der Homograft in Pulmonalisposition aufgrund einer hochgradigen Stenose ausgetauscht werden.
Die Ross Operation scheint auch im Kindesalter eine sichere Operation zu sein. Sie führte zu einer prompten Volumenentlastung des LV. Die verminderte Kontraktion des Ventrikelseptums kann zu einer vorübergehende Reduktion der LV FS führen. Wie in anderen Studien konnten auch wir eine Dilatation der Sinus beobachten, allerdings ohne Beeinträchtigung der Neo-Aortenklappenfunktion. Die Signifikanz dieser Beobachtungen in bezug auf Koronarfüllung und Klappenfunktion muß in Langzeitstudien untersucht werden.

Pränatale Diagnose und Outcome von Feten mit duktusabhängigen Vitien

Gitter R, Tulzer G, Lechner E, Mair R, Arzt W.
Kinderherzzentrum Linz
Departement für Pränatal Medizin, Landesfrauenklinik Linz

Die pränatale Diagnose eines angeborenen Herzfehlers mit duktusabhängigem System- oder Pulmonalkreislauf erlaubt es, das weitere Management zu optimieren. Ziel der Untersuchung war es, das outcome von Feten mit suspektem Ductus-abhängigem Vitium zu analysieren.

Patienten und Methodik: Im Zeitraum von 1991 –3/ 99 wurde bei insgesamt 43 Feten der Verdacht auf einen duktusabhängigen Herzfehler gestellt. Die Diagnose wurde im Schnitt in der 32. GW gestellt. Diagnosen lauteten 14mal hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS), 8 mal Aortenisthmusstenose (ISTHA), 5mal Fallotsche Tetralogie (TOF), 2 mal Trikuspidalatresie und 14mal andere. Bei 8 Feten fanden sich weiters gravierende extrakardiale Fehlbildungen.

Ergebnisse: 9 Feten verstarben intrauterin, bei den übrigen 34 Feten wurde ein in-utero-Transfer geplant und in 32 Fällen durchgeführt. Von den 34 Neugeborenen stellte sich bei 10 der Herzfehler als nicht duktusabhängig heraus, 5 der 24 Kinder mit duktusabhängiger Zirkulation verstarben präoperativ, sodaß 19 Kinder zur Operation kamen. Der operative Eingriff wurde im Schnitt am 3. Lebenstag (+/- 2,1) durchgeführt. Zwischen Geburt und Operation kam es zu keinen ernsten Komplikationen. Perioperativ verstarben 5 Kinder (3 mal HLHS, 1mal Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, 1 mal Shone-Komplex); in 14 Fällen bestand ein zufriedenstellendes operatives Ergebnis.

Schlussfolgerung: Die pränatale Diagnose eines duktusabhängigen Herzfehlers ermöglichte ein optimiertes geburtshilfliches und kardiologisches Management, wodurch die Kinder rasch und in gutem Zustand zur Operation gelangten. Personelle sowie materielle Ressourcen konnten besser genützt werden.


Hypoplastisches Linksherz Syndrom – Linzer Erfahrungen 1997 - 2001

E Lechner, G Tulzer, R Mair, G Geiselseder, R Meindl, A Anzengruber
Kinderherzzentrum Linz

Das Hypoplastische Linksherz Syndrom galt lange Zeit als inoperable Fehlbildung mit 100 % Mortalität. Derzeit stehen 2 therapeutische Methoden zur Verfügung: Herztransplantation oder die Operation nach Norwood. Ziel dieser Untersuchung war es retrospektiv die Erfahrungen mit Diagnostik, Verlauf, Therapie und Outcome am Linzer Kinder-herzzentrum zu analysieren.
Seit Oktober 1995 wurde in Linz bei 36 Kindern die Diagnose HLHS gestellt (davon 11 mal pränatal). Analysiert wurden: Outcome der Schwangerschaft, bei operierten Kindern Mortalität sowie Morbidität anhand von postoperativen Komplikationen, Dauer des Intensiv- und stationären Aufenthalts, somatischer und neuromotorischer Entwicklung.
Die pränatale Diagnose erfolgte im Schnitt in der 30. Gestationswoche. 3 Schwangerschaften wurden terminiert. Von den 34 Neugeborenen wurden 32 nach Norwood operiert. Im median erfolgte die Operation am 7,5 Lebenstag bei einem durchschnittl. Gewicht von 3,4 kg. 5 Kinder hatten auch extracardiale Fehlbildungen. In den Jahren 95/96 starben alle von 4 operierten Kindern. Seit 1997 haben 19/28 Patienten (69%) die Norwood Stage I Op. mit einem durchschnittl. Intensivaufenthalt von 12,8 Tagen und einem stationären Aufenthalt von 34,4 Tagen überlebt. Frühe postoperative Komplikationen waren Thromboembolien (n=3), Krampfanfälle (n=4), Arrhythmien (n=1), Aortenruptur (n=1), SVT (n=1. Vor Stage II verstarben 4 Kinder (fulminante Sepsis , Isthmusstenose, resp. Infekt, Nonrotation des Darmes mit unmöglicher enteraler Ernährung). 13/15 Kindern haben Stage II (bidirektionaler Glenn) ohne Komplikationen hinter sich. Die 2 Todesfälle nach Glennoperation sind auf bereits vor dem Eingriff bestehende schwerwiegende Komplikationen zurück zuführen (1x Herzversagen bei Z.n. CPR, 1x Umbaulunge nach Langzeitbeatmung). Die somatische Entwicklung verläuft bisher bei allen Kindern perzentilengerecht, seitens der neuromotorischen Entwicklung besteht bei einem Patienten eine armbetonte Hemiparese links und bei 4 Kindern ein harmonischer EWR, 8 Kinder sind völlig altersgemäß entwickelt.
Das HLHS wird häufig, aber meist relativ spät pränatal diagnostiziert. Die Mortalität der Stage I Norwood Operation ist hoch und das perioperative Management extrem komplex, sodaß nur durch zunehmende Erfahrung und intensive Teamarbeit Verbesserungen möglich sind. Nach erfolgreicher Stage I und II Palliation besteht die Möglichkeit einer nahezu normalen Entwicklung im Kleinkindesalter.


Frühkorrektur des kompletten AV-Kanals - Erfahrungen aus 34 Fällen

Ch Prenneis, G Tulzer, R Mair, G Geiselseder, A Anzengruber, E Lechner
Kinderherzzentrum Linz

Die Korrektur des kompletten AV-Kanals vor dem 6. Lebensmonat wird aufgrund des niedrigen Operationsgewichtes der Patienten bislang als risikoreich eingestuft.
Ziel dieser Untersuchung war es bei frühkorrigerten Patienten retrospektiv Morbidität und Mortalität zu analysieren.

Im Zeitraum von 1995 bis 1999 wurden am Linzer Kinderherzzentrum 34 konsekutive Kinder (19 w : 15 m) mit kompletten AV-Kanal primär mittels Single-Perikard-Patch-Technik im ersten Lebenshalbjahr korrigiert. 30/34 waren Kinder mit Mb. Down, bei 3 /34 wurde zuvor eine kritische Aortenisthmusstenose korrigiert, 1 Patient hatte zusätzlich eine Fallotsche Tetralogie, weitere assoziierte Fehlbildungen wie Omphalocele, Analatresie, oder Duodenalatresie (je 1 Pat.) wurden vorher operativ saniert. Das mittlere Alter bei Operation betrug 1oo Tage das Operationsgewicht lag bei ca. 45oo g ( 2340 - 5600g)

Alle Patienten haben überlebt, bei einem Pat. bestand bereits im Alter von 5 Monaten eine fixierte pulmonale Hypertonie, alle anderen Patienten hatten unmittelbar postoperativ normale Pulmonalisdrücke, kritische pulmonal hypertensive Krisen wurden nicht beobachtet.
Frühkomplikationen nach der Operation waren Chylothorax (2x), bei keinem Patient mußte ein permanenter Schrittmacher implantiert werden. Neurologische Auffälligkeiten traten postoperativ nicht auf, die somatische Entwicklung der Kinder entspricht weitgehend der normalen Entwicklung bei Mb. Down. Nur bei 2 Patienten besteht eine höhergradige Mitralklappeninsuffizienz (Grad III°), keine oder nur eine triviale Insuffizienz liegt bei 28 Pat. vor, bei 4 Pat. ist die Insuffizienz zweitgradig. Der Perikardpatch ist bei allen Pat. echocardiographisch dicht und ohne Auffälligkeiten.
Durchschnittlich wurden die Kinder am 4 Tag postop. extubiert, der Aufenthalt auf der Intensivstation war ca. 6 Tage, am 14. Tag postoperativ konnten die Kinder wieder in häusliche Pflege entlassen werden.

Schlussfolgerungen:
Die frühe Korrektur des kompletten AV-Kanals in den ersten 6 Lebensmonaten ist eine sichere, komplikationsarme Operation mit sehr gutem Outcome. Die niedrige Prävalenz von höhergradigen postoperativen AV-Klappeninsuffizienzen ist möglicherweise auf die geringe Vorschädigung der Klappen zurückzuführen.


Primäre Frühkorrektur der Fallot`schen Tetralogie im Neugeborenen oder Säuglingsalter
Linzer Erfahrungen anhand von 29 konsekutiven Fällen

G Tulzer, R Mair, G Geiselseder, E Lechner, R Gitter, M Pusch
Kinderherzzentrum Linz

Die Frühkorrektur der Fallot´schen Tetralogie schafft frühzeitig wieder physiologische Verhältnisse trägt aber möglicherweise ein erhöhtes Risiko. Ziel dieser Untersuchung war es die Erfahrungen des Linzer Kinderherzzentrum mit der Frühkorrektur zu analysieren.
Seit 1995 wurden 29 konsekutive Neugeborene oder Säuglinge mit der Diagnose Fallot´sche Tetralogie mit Pulmonalstenose (N= 23), Pulmonalatresie ohne aorto-pulmonale Kollateralgefäße (N=5) oder mit fehlender Pulmonalklappe (N=1) gestellt. Bei 6 Kindern bestanden extrakardiale Fehlbildungen, 2 Kinder waren Frühgeborene (32.SSW) Alle Kinder wurden primär korrigiert mit einem medianen Alter von 34 ± 66 Tage (3-287), darunter 12 Neugeborene. Medianes Gewicht: 3.690g ± 960 (2000 bis 6400g). Dabei war ein transannulärer Patch in 22 Fälle notwendig, ein Homograft in 5 Fällen. Analysiert wurden: Frühmortalität innerhalb 4 Wochen postoperativ, Tage auf Intensivstation, stationäre Aufenthaltsdauer, postoperative Komplikationen, somatische und neuromotorische Entwicklung.
2 Kinder verstarben früh (6,9%) 1 Kind mit Koronaranomalie. 2 Kinder verstarben spät (1 Kind plötzlich wegen susp. Arrhythmie, 1 Kind 1 Jahr postop. mit hochgradiger Subaorten- und Conduitstenose. Intensivaufenthalt median 3±2,9 Tage, postop. Aufenthalt median 15±11 Tage. Frühkomplikationen waren alle nur passager: Niereninsuffizienz (N=1), mechanische Hämolyse (N=1), 1-maliger Krampfanfall (N=2), Arrhythmie (N=2). Spätkomplikationen: Stenose der linken Pulmonalarterie (N=6, Dilatation 6-mal, OP 1 mal), Patchaneurysma (N=2), Homograftstenose nach 1 Jahr (N=1), supraventrikuläre Tachykardie (N=1), kleiner VSD Restshunt (N=1). Die somatische und neuromotorische Entwicklung verläuft bei allen Kindern mit 1 Ausnahme (primärer Entwicklungsrückstand) normal.
Diese Daten bestätigen, daß die primäre Frühkorrektur der Fallot´schen Tetralogie ein sicherer Eingriff mit niedriger Komplikationsrate und ausgezeichnetem (zumindest Kurzzeit-) Outcome zu sein scheint.

Erste erfolgreiche in-utero Valvulotomie bei einem Feten mit Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

G Tulzer, W Arzt, R Mair

Kinderherzzentrum Linz, Department für Pränatalmedizin, Landesfrauenklinik Linz

Bei einem Feten in der 27. Schwangerschaftswoche wurde eine Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PAIVS) diagnostiziert. . Die fetale Echokardiographie dokumentierte eine signifikante, holosystolische Trikuspidalinsuffizienz (TI), suprasystemische Rechtsventrikeldrücke und Zeichen eine fetalen Herzinsuffizienz aufgrund enddiastolischer Pulsationen in der Nabelvene. Aufgrund der schlechten Prognose wurde die Indikation zu einer intrauterinen Intervention gestellt. Mit einer speziellen Punktionshadel (1,6 mm Innendurchmesser) wurde eine ultraschallgezielte Punktion des hypoplastischen rechten Ventrikels durchgeführt. Mit der Nadelspitze wurde anschließend die membranöse Pulmonaltresie perforiert. Danach erfolgten mehrere Dilatation der rudimentären Pulmonalklappe mittels eines durch das Lumen der Nadel eingeführten 2,8 F Standard Koronardilatationskatheters (4 mm / 1,5 cm). Unmittelbar nach dem Eingriff konnte ein turbulenter antegrader Fluß mit max 1,5 m/s über der Pulmonalklappe in Verbindung mit einer Pulmonalinsuffizienz dokumentiert werden. Die Geschwindigkeit der TI ging auf 1,8 m/s zurück und die Dopplerkurve über der Trikuspidalklappe besserte sich von einem monophasischem auf ein biphasisches Muster, während der venöse Doppler unverändert blieb. Nach 4 Wochen hatte die Geschwindigkeit über der Pulmonalklappe wieder auf 3,4 m/s zugenommen, die TI war nicht mehr nachweisbar, die Herzinsuffizienzzeichen rückläufig. Ein intrauterines Wachstum des rechten Ventrikels konnte durch die Zunahme des Trikuspidalklappen bzw. Pulmonalklappenrings dokumentiert werden. Die Entbindung erfolgte in der 38. Woche per Sectio. Nach einer erfolgreichen Valvulotomie am 1. Lebenstag wurde am 5. Tag ein modifizierter BT Shunt angelegt. Postnatal konnte eine weiteres Wachstum des rechten Ventrikels beobachtet werden, im Alter von 6 Monaten ist die Entfernung des BT Shunts geplant wodurch eine biventrikuläre Physiologie erreicht wäre.
Die Eröffnung einer valvulären Pulmonalatresie beim Feten ist möglich. Sie führt zu einer verbesserten Hämodynamik und Wachstum der rechtsventrikulären Strukturen. Dies könnte ein Ansatz sein hochgradige Ventrikelhypoplasien zu verhindern.

Eur J Hum Genet 2000 Dec;8(12):955-63

University Department of Medical Genetics and Regional Genetics Service, St Mary's Hospital, Manchester, UK.
Supravalvular aortic stenosis (SVAS) is a congenital narrowing of the ascending aorta which can occur sporadically, as an autosomal dominant condition, or as one component of Williams syndrome. SVAS is caused by translocations, gross deletions and point mutations that disrupt the elastin gene (ELN) on 7q11.23. Functional hemizygosity for elastin is known to be the cause of SVAS in patients with gross chromosomal abnormalities involving ELN. However, the pathogenic mechanisms of point mutations are less clear. One hundred patients with diagnosed SVAS and normal karyotypes were screened for mutations in the elastin gene to further elucidate the molecular pathology of the disorder. Mutations associated with the vascular disease were detected in 35 patients, and included nonsense, frameshift, translation initiation and splice site mutations. The four missense mutations identified are the first of this type to be associated with SVAS. Here we describe the spectrum of mutations occurring in familial and sporadic SVAS and attempt to define the mutational mechanisms involved in SVAS. SVAS shows variable penetrance within families but the progressive nature of the disorder in some cases, makes identification of the molecular lesions important for future preventative treatments.