Congenitale Vitien stellen die häufigste angeborene Fehlbildung dar. Die Art der Fehlbildung am Herzen und den großen Gefäßen ist vielfältig, alle angeborenen Herzfehler werden in unserem Zentrum behandelt.

		Aortenklappenstenose (AS) Unter einer AS versteht man eine Einengung in der Ausflußbahn der linken Kammer, die Ursache ist eine Verdickung der Klappensegel und/oder eine Unterentwicklung der Aortenwurzel. Die Enge kann unterhalb der Klappe (subvalvulär), auf Klappenebene (valvulär) oder oberhalb der Klappe (supravalvulär) sein. Die linke Kammer arbeitet gegen einen erhöhten Widerstand und wird dicker ( hypertrophiert). Das Ausmaß der Enge bestimmt den Schweregrad und die Gefährlichkeit der Erkrankung. Subvalvuläre und supravalvuläre Aortenstenosen können, falls eine Behandlung erforderlich ist nur operativ korrigiert werden. Valvuläre Aortenstenosen können meist mittels Ballonkatheter gesprengt werden. An unserem Zentrum werden valvuläre Aortenstenosen ab einem echocardio-graphisch gemessenen Gradienten von mehr als 70 mmHg dilatiert. Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt. Nach der Dilatation bleibt der Patient zur Nachbeobachtung und Heparininfusion über 48 Stunden stationär. Nach Dilatation wird zur Thromboseprophylaxe für 3 Monate mit Aspirin (3 mg/kg) behandelt.

		ASD - Atrium septum defect, Vorhofscheidewanddefekt Als ASD bezeichnet man eine angeborene Lücke in der Scheidewand (Septum) zwischen den Vorhöfen. Der Defekt im Vorhofseptum führt zu einem Links – Rechts – Shunt und somit zu einer Lungenüberflutung. Kleine ASD´s zeigen im ersten Lebensjahr eine gute Spontanverschlußtendenz. Je nach Größe und Lage des Defektes ist ein Verschluß mittels Herzkatheter oder Operation erforderlich. Zusammen mit dem VSD (Ventrikelseptumdefekt) macht der ASD die Hälfte aller angeborenen Herzfehler aus. Der interventionelle Verschluß eines ASD mit einem Schirmchen ist ein bereits häufig durchgeführtes Verfahren und kann für zahlreiche ASDs als Therapie der Wahl angesehen werden. Ausschlaggebend für den Erfolg ist die richtige Auswahl der für einen interventionelle Verschluß geeigneten Patienten. Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt, mittels transösophagealer Echocardiographie wird die Lage des Schirmchens vor der Freisetzung überprüft. Das Komplikationsrisiko des Eingriffs kann in etwa mit dem Operationsrisiko beim ASDVerschluß gleichgesetzt werden.

		AV – Kanal (Atrioventrikulärer Kanal) Beim kompletten AV - Kanal besteht ein Scheidewanddefekt, der sich über die Vorhof und Kammerscheidewand erstreckt. Die Klappe zwischen den Vorhöfen und Kammern ist als gemeinsame AV – Klappe angelegt. Über den großen Defekt in der Herzmitte fließt sauerstoffreiches Blut von der linken Herzhälfte in die rechte und von dort in die Lunge. Aufgrund des hohen Blutdurchflusses durch die Lungen werden die Lungengefäße geschädigt und es kommt zum Auftreten eines erhöhten Blutdrucks in der Lunge. Eine operative Korrektur des AV – Kanals ist nur möglich, solange der Lungengefäßwiderstand nicht irreversibel erhöht ist. In unserem Zentrum wird der AV – Kanal daher frühzeitig (3. Lebensmonat) operativ korrigiert und dabei werden excellente Ergebnisse erzielt.

		Fallot´sche Tetralogie Die Fallot´sche Tetralogie ist ein komplexer Herzfehler, der zur Zyanose (Blausucht) führt. Es liegen folgende Fehlbildungen vor: - großer Kammerscheidewanddefekt - ausgeprägte Enge zwischen der rechten Kammer und der Lungenschlagader =Pulmonalarterie) - Fehlstellung der großen Gefäße, wobei die Aorta zu weit rechts entspringt, dem VSD überreitet und so aus dem rechten und dem linken Ventrikel gespeist wird - der Druck ist in beiden Kammern gleich hoch Der rechte Ventrikel pumpt mit erhöhtem Druck gegen die Enge an der Lungenschlagader und wird dicker (hypertrophiert). Ein Teil des sauerstoffarmen Blutes wird in die Aorta gepresst. Damit kommt es zu einer Zyanose. Nach Geburt besteht die Tendenz, dass sich die Enge an der Lungenschlagader verstärkt und ein ausreichender Lungendurchfluß nicht mehr gewährleistet ist. Die Fallot´sche Tetralogie wird an modernen Kinderherzzentren bereits frühzeitig (2. – 3. Lebensmonat) vollständig korrigiert.

		HLHS Hypoplastisches Linksherzsyndrom Beim HLHS besteht eine Unterentwicklung der gesamten linken Herzhälfte, die zur Durchblutung des Körperkreislaufes dient. Im Mutterleib übernimmt die Durchblutung der rechte Ventrikel. Kommt es nach Geburt zum Verschluß des Ductus Botalli (Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenschlagader zur Umgehung der Lunge) ist der Körperkreislauf nicht mehr durchblutet und es entsteht eine lebensbedrohliche Situation. Lebensrettend können Medikamente eingesetzt werden, die den Ductus Botalli offen halten. Noch vor wenigen Jahren war das HLHS ein immer zum Tode führender Herzfehler. Derzeit gibt es 2 mögliche Behandlungsmethoden: die Herztransplantation und die Norwood – Operation. Die Norwood – Operation wird am Linzer Kinderherzzentrum seit 1997 erfolgreich durchgeführt. Die Norwoodoperation ist ein palliatives Verfahren. Nach gelungener Norwoodoperation wird im Alter von 3-4 Monaten eine Glenn-Anastomose und im Alter von 4-6 Jahren eine totale cavopulmonale Anastomose (FontanOp) angelegt.

		ISTHA – ISTHmusstenose der Aorta Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Gefäßfehlbildung. Unmittelbar nach Abgang der linken Armarterie vom Aortenbogen besteht überlicherweise eine geringgradige Verengung der Aorta. Bei der Aortenisthmusstenose ist diese Einengung hochgradig. Diese Enge der Körperschlagader führt zu einer vermehrten Arbeitslast der linken Herzkammer und zu einem arteriellen Hochdruck an der oberen Körperhälfte und einer Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte. Die Therapie der Wahl ist die Resektion der Enge und End-End-Anastomose über eine laterale Thorakotomie, eine Herzlungenmaschine wird nicht benötigt. Die Ballondilatation der nativen ISTHA hat keine überzeugenden Ergebnisse gebracht, sodaß diese Methode von den meisten Zentren wieder verlassen wurde. Bei Restenosen nach ISTHAOperation ist die Katheterintervention jedoch die Behandlung der Wahl.

		PDA – Persistierender Ductus arteriosus Botalli Im fetalen Kreislauf ist der Ductus arteriosus eine normale und notwendige Verbindung zwischen der Lungenschlagader und der Aorta. Einige Tage nach Geburt verschließt sich der Ductus spontan. Geschieht dies nicht innerhalb einiger Wochen nach Geburt, so spricht man von einem persistierenden Ductus arteriosus. Kinder mit einem kleinen PDA haben keine Symptome, bei großem PDA können vermehrte Infektanfälligkeit und sogar Herzinsuffizienz auftreten. Da alle Kinder mit PDA ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Herzklappenentzündung haben, sollte ein Ductus art., der über das 2. Lebensjahr hinaus besteht verschlossen werden. Bei großem Ductus mit vermehrtem Lungenfluss entsprechend früher. Zum Verschluß stehen 3 Methoden zur Verfügung: - Operation - endoskopisches Verschließen mit einem Metallklipp - Verschluss mit einer Spirale im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung Je nach Größe des Ductus wird vom Kardiologen die Verschlussmethode gewählt.

		PFO – Persistierendes Foramen ovale Das Foramen ovale ist eine natürliche und intrauterin notwendige Lücke in der Vorhofscheidewand, die sich meist im ersten Lebensjahr vollständig verschließt. Bei unvollständigem Verschluß spricht man vom PFO, das im Kindesalter keinerlei krankhafte Bedeutung hat.

		Pulmonalklappenstenose Bei einer Pulmonalklappenstenose sind die Taschen der Pulmonalklappe verdickt und die Öffnung der Klappe behindert. Die rechte Kammer arbeitet deshalb gegen einen erhöhten Widerstand und bildet mehr Muskelmasse (hypertrophiert). Eine geringgradige Enge der Pulmonalklappe führt nicht zu Symptomen, es fällt nur ein Herzgeräusch auf. Höhergradige Stenosen können infolge der verminderten Lungendurchblutung zu einer Zyanose führen. An unserem Zentrum werden valvuläre Aortenstenosen ab einem echocardio-graphisch gemessenen Gradienten von mehr als 50 mmHg dilatiert. Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt. Nach der Dilatation bleibt der Patient zur Nachbeobachtung und Heparininfusion über 48 Stunden stationär. Nach Dilatation wird zur Thromboseprophylaxe für 3 Monate mit Aspirin (3 mg/kg) behandelt.

		TGA – Transposition der großen Arterien Bei der TGA wird die Aorta aus der rechten und die Lungenschlagader aus der linken Kammer gespeist. Verschließen sich nach der Geburt die beiden Verbindungen zwischen dem Lungen- und dem Körperkreislauf, so wird das Baby lebensbedrohlich krank, denn es gelangt kein sauerstoffgesättigtes Blut mehr in den Körperkreislauf. Zur Korrektur wird die arterielle Switch – Operation noch im Neugeborenenalter durchgeführt.

		VSD – Ventrikelseptumdefekt Der VSD ist der häufigste angeborene Herzfehler. Es besteht ein angeborenes Loch in der Scheidewand (Septum) zwischen den Herzkammern Da in der linken Kammer der Druck höher ist als in der rechten Kammer fließt bei jedem Herzschlag Blut von der linken in die rechte Herzkammer (Links – Rechts – Shunt) und von dort in die Lunge. Es kommt zu einer Lungenüberflutung. Je größer der Defekt ist, umso mehr Blut fließt durch und umso gravierender sind die Auswirkungen. Es muss individuell entschieden werden, ob und wann ein operativer Verschluß des Defektes vorgenommen wird. Bei großen Defekten mit Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie ist der Verschluß noch im ersten Lebensjahr, besser in den ersten 6 Lebensmonaten durchzuführen.