Abstracts von Präsentationen bei Kongressen

Liste der Originalien und Fallberichte

Buchbeiträge

Publikationen der Abt. Kardiotechnik

Abstrakts von Publikationen bzw. Präsentationen bei kinderkardiologischen Kongressen

Posterpräsentation:
NEURALLY ADJUSTED VENTILATORY ASSIST (NAVA) VENTILATION IN INFANTS WITH PARESIS OF N. PHRENICUS AFTER CORRECTION OF CONGENITAL HEART DISEASE
Robert Weinzettel, Paul Braza, Irmgard Pomberger , Franz Hornath , Helene Seipelt, Gertraud Geiselseder, Gerald Tulzer

NAVA.pdf

Permanentes multisite pacing des Systemventrikels bei HLHS mit Herzinsuffizienz nach Glenn Operation.

M. Pinter, R. Mair, Kinderherzzentrum Linz 

Hintergrund: Die kardiale Resynchronisation ist eine etablierte Therapieform der Herzinsuffizienz bei entsprechenden Kriterien. Die Indikationen und Voraussetzungen bei Erwachsenen  mit Herzinsuffizienz sind gut definiert, die Erfolgsrate liegt um 75%. Die Anwendung bei kongenitalen Vitien ist deutlich restriktiver, dementsprechend sind die Erfahrungen auch weniger.

Fallbericht: Bei einem Patienten mit HLHS und Rechtsherzversagen vor Glenn Operation haben wir Möglichkeiten gesucht, die voraussehbare postoperative Myokarddepression optimal behandeln zu können. In Anbetracht der regionalen Kontraktilitätsstörungen  schien ein postoperatives multisite pacing als sinnvoll. Beim postoperativen transienten pacing wurde die Vorhofseletkrode in üblicherweise in bipolarer Form auf die rechte Vorhofswand epicardial aufgebracht. Die ventrikulären Elektroden wurden  auch bipolar appliziert, aber in einer Dreiecksform, wo die indifferente Elektrode (+) apical, die differenten (-) Elektroden basal-lateral (TK-nahe) und ventral (Ausflusstrakt - ca 15mm von der PK) fixiert wurden. Bei dem endgültigen System (Medtronic INSYNC III) wurde die oben genannte Anordnung mit einer bipolaren Vorhofselektrode und unipolaren Ventrikelelektroden beibehalten.

Ergebnisse: Schon unmittelbar postoperativ konnten wir den positiven Effekt eindeutig dokumentieren. Bis zum Zeitpunkt des sekundären Thoraxverschlusses blieb der Effekt aufrecht, so wurde die Entscheidung für ein permanentes System getroffen. Während des bisherigen Verlaufes von 4 Monaten traten  keine Komplikationen auf. Mit verschiedenen, nichtinvasiven Methoden (tissue doppler, 2D-strain, vector velocity imaging) wurde die Effektivität demonstriert. Permanentes multisite pacing des Systemventrikels bei HLHS nach Glenn Operation sollte als Therapieoption bei Herzinsuffizienz erwogen werden.

Early and mid-term results of the arterial switch operation (ASO) in 114 consecutive patients: a single center experience

Prandstetter C, Hofer A, Lechner E, Mair R, Sames- Dolzer E, Tulzer G

Background: The ASO has become the treatment of choice in patients with simple or complex transposition of the great arteries (TGA). The purpose of this study was to assess early and mid-term outcome in a single center after ASO in this patient collective. 

Patients and methods: Between 1995 and December 2005 114 consecutive patients underwent an ASO at our institution, performed by one single surgeon. Patient charts, echo- and angiograms were retrospectively reviewed and patients were analyzed in 3 different groups: Group I consisted of  77 neonates with TGA and intact ventricular septum, group II of 13 patients with TGA and ventricular septal defect which had to be closed surgically and group III of 24 neonates with varies forms of TGA in a complex setting (table2). The median weight was 3.23 kg (range: 1.65 – 8.30) . Twenty five neonates were born preterm, 18 diagnosed prenatally.

 Results: Thirty-day mortality rate of 1.75% was observed after complete of follow up with 1 further late death (0.89%) . Only one early coronary event occurred, no late events have been reported. After a median follow-up of 20.7 months (range 0.3-128.6) of 111 survivors 10 required cardiovascular reoperation, all but 1 came out of group III. Freedom from reoperation at 5 years was: 87.5%. Prevalence of supravalvular pulmonary stenosis was 4.7%. In our patient series the only risk factor for increased mortality and morbidity was a body weight of less than 2500g at the time of operation. No better outcome could be demonstrated in the prenatal diagnosed patients.

 Conclusion: The ASO can be performed safely and with a low mortality and morbidity even in patients with complexe TGA. Follow-up of these patients is required to detect residual problems like supravalvular pulmonary stenosis, coronary problems, arrhythmias and aortic valve dysfunction.

Seltene  kardiale Ursache eines Pleuraempyems

T. Wagner , C Scheibenpflug  Kinderintensivstation Donauspital Wien, E Lechner, R Mair, G Tulzer, Kinderherzzentrum Linz

Zusammenfassung

Hintergrund: Es soll durch diese Kasuistik auf eine seltene kardiale Ursache eines pädiatrischen Notfalls mit unspezifischer klinischer Präsentation aufmerksam gemacht werden. Fallbericht: Ein 5 Monate altes Mädchen wird mit unspezifischen Symptomen in der Notfallambulanz vorgestellt. Unter der Arbeitsdiagnose Pneumonie mit Erguss erfolgt die Aufnahme. Der klinische Zustand der  Patientin verschlechtert sich rasch und der intensivmedizinische Behandlungsaufwand ist hoch. Typisches EKG und Echokardiogramm sind für die Diagnose des seltenen Bland-White-Garland Syndroms wegweisend. Das Kind wird an das Kinderherzzentrum verlegt, wo es erfolgreich operiert wird. Zur Sanierung der pulmonalen Situation erfolgt der Rücktransfer an unser Spital. Schlussfolgerung: Hinter unspezifischer klinischer Symptomatik kann sich  eine seltene, mitunter bedrohliche Pathologie verbergen, der die Erstdiagnose nicht  im vollen Umfang gerecht wird.

 

Offene Herzoperation von angeborenen Herzfehlern bei Neu- und Frühgeborenen mit unter 2,5 kg

E. Lechner, A. Hofer, R. Mair, E. Sames-Dolzer, JJ. Steiner, D. Vondrys, G.Tulzer

Hintergrund: Der klinische Zustand des Patienten kann es erforderlich machen, angeborene Herzfehler trotz niedrigen Körpergewichts an der HLM zu operieren.Methode und Ergebnisse: Von Nov. 1997 bis Dez. 2006 wurden 46 konsekutive Kinder mit einem Gewicht von < 2500g einer Korrekturoperation (n=34) oder einer Norwood-Operation (n=12) unterzogen. Eine retrospektive Analyse inkludierte 23 männliche und 23 weibliche Patienten mit einem medianen Alter von 10 Tagen (2 - 110) und einem medianen Gewicht von 2260g (1280g - 2480g). 34 (74%) Kinder waren Frühgeborene, 7 waren kritisch krank und 21 waren präoperativ beatmet. Die Diagnosen waren: TGA (13), hypoplastisches Linksherz (12), VSD mit unterbrochenem oder hypoplastischem Aortenbogen (5), VSD (4), Fallot´sche Tetralogie (3), Lungenvenenfehlmündung (2), aorto-pulmonales Fenster (1), kritische Aortenstenose (1), kompletter AV Kanal (1), Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum(1),  Trunkus arteriosus communis(1), links atrialer Tumor(1), Thrombus an der ventrikulo-atrialen Ableitung mit ASD (1). Die 30-Tage Mortalität war 13% . Alter, Geschlecht, Gewicht, Frühgeburtlichkeit, extrakardiale Malformationen und Aortenklemmzeit beeinflussten die Mortalität nicht. Die Patienten waren im median 7 Tage beatmet, 12 Tage in Intensivtherapie und 26 Tage in stationärer Behandlung. Nach einer medianen Beobachtungszeit von 2,6 Jahren  betrug die Gesamtmortalität 21% (10/46).  Bei 12/34 Überlebenden waren insgesamt 19 Reoperationen erfoderlich. 11/34 Patienten, wobei bei 5 dieser Patienten ein Syndrom diagnostiziert wurde, zeigten ein neurologisches Defizit. Schlussfolgerung: Operationen an der Herz- Lungen-Maschine können bei  Kindern unter 2,5 kg mit akzeptabler Mortalität und Morbidität durchgeführt werden. Alter und Gewicht bei der Operation beeinflussen weder Mortalität, noch die neurologische Entwicklung.

Primärkorrektur der Fallot´schen Tetralogie bei Neugeborenen und Säuglingen bis zum vollendeten 4. Lebensmonat

M. Tamesberger, E. Lechner, R. Mair, A. Hofer, E. Sames- Dolzer, G. Tulzer

Hintergrund: Der optimale Zeitpunkt für die Korrekturoperation der Fallot´schen Tetralogie wird kontrovers diskutiert. Vorteile einer frühenVollkorrektur sind die rasche Beseitigung der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion, die Linderung systemischer Hypoxie, die vermutlich bessere Langzeit Prognose und die Vermeidung einer Palliativoperation. Als Nachteil wird ein eventuell erhöhtes Operationsrisiko angesehen. Ziel dieser Studie war es, Morbidität und Mortalität der frühen Vollkorrektur zu untersuchen und herauszufinden, ob Neugeborene ein erhöhtes Risiko aufweisen. Methode und Ergebnisse: Die retrospektive Analyse beinhaltete 90 konsekutive Patienten mit Fallot´scher Tetralogie mit Pulmonalstenose, die von 1995-2006 einer primären Frühkorrektur unterzogen wurden. Die Daten wurden in 2 Gruppen analysiert. Gruppe A  (n=17) waren Neugeborene jünger als 21 Tage, die wegen duktusabhängiger Lungenperfusion oder schwerer Hypoxie akut  operiert wurden. Gruppe B (n=73) beinhaltete alle elektiv operierten Säuglinge jünger als 4 Monate. Im Gesamtkollektiv betrug die 30-Tage- Mortalität 0%, die Spätmortalität 2% (2/90). Beide Todesfälle traten in Gruppe B auf und waren nicht mit der Operation assoziiert. Die Gesamtüberlebensrate nach einer medianen Follow-up Zeit von 4,7 Jahren war 98% (88/90). Es benötigten 12/88 Patienten (14%) eine Reintervention, 7/88 (8%) eine Reoperation. Signifikante Unterschiede zwischen den Gruppen bestanden in einer niedrigeren (p=0,02) Aortenklemmzeit, einem höheren Bedarf an transannulären Patches (p=0,045) und häufigeren Reinterventionen (p=0,046) in Gruppe A.Schlussfolgerung: Die primäre Frühkorrektur einer Fallot´schen Tetralogie kann bei Kindern bis zum vollendeten 4. Lebensmonat sicher durchgeführt werden, wobei sich in Mortalität und perioperativen Komplikationen die Neugeborenen nicht von älteren Säuglingen unterscheiden.

Aminoterminal- brain natriuretic peptide levels in children and adolescents after Fontan operation correlate with congestive heart failure

Lechner E, Gitter R, Mair R, Pinter M, Schreier- Lechner E, Vondrys D, Tulzer G

The aim of this study was to generate normal values of aminoterminal- pro brain natriuretic peptide (NT- pro BNP) in children and adolescents after Fontan operation without CHF and to test the hypothesis that plasma levels of NT- pro BNP correlate with clinical severity of congestive heart failure (CHF). NT-pro BNP plasma levels of 59 consecutive patients with a median age of 8.4 years after Fontan operation were measured using an automated enzyme immuno assay. The 97.5^th percentile of NT- pro BNP in patients without CHF was 282.3 pg/ml. The clinical severity of heart failure was quantified by a paediatric cardiologist using the New York university pediatric heart failure index (NYUPHFI). NT-pro BNP levels correlated with the NYUPHFI (p=0.001). In patients with CHF (14/59) the NT-pro BNP levels were significantly higher (median 399, range: 140–5440 pg/ml) than in patients without CHF (median 96, range: 11–376 pg/ml). NT- pro BNP levels of patients with Fontan circulation without CHF are similar to those of healthy children. Plasma NT- pro BNP concentrations correlate with severity of heart failure in children and adolescents after Fontan operation. Plasma NT-pro BNP levels can help clinicians in the detection and assessment of CHF in paediatric patients with Fontan circulation.

Hypoplastisches Linksherz Therapie vs Fetozid
G.Tulzer
Progression of fetal congenital heart disease and rationale of prenatal intervention
G.Tulzer

In postnatal life progression of heart disease has been clearly documented. Natural history studies have been performed and as a consequence, guidelines for interventions (drugs, interventional or surgical procedures) have been developed. Early detection of fetal heart disease, even in the first trimester, is feasible and these fetuses can be followed in-utero for months. Progression of fetal congenital heart disease has been widely documented in case reports and small case series. Any cardiac valve can become more stenotic, even atretic or more incompetent during the course of pregancy, potentially leading to secondary damage to the heart and lungs. Consecutive impaired growth of ventricles and/or vessels may result in a univentricular circulation postnatally. Valve regurgitations have the potential to lead to hypertrophy, congestive heart failure and hydrops. Theoretically, as in postnatal life, timely fetal intracardiac intervention should lead to normalization or improvement of flows, pressures and hemodynamics, thus preventing secondary damage to the fetal heart and organs, congestive heart failure or fetal death. Cardiac lesions, that might profit from timely interventions could be subgroups of: critical valvar aortic stenosis, critical valvar pulmonary stenosis, pulmonary atresia with intact septum or a closed or severly restricitve foramen ovale in cases of left heart obstructive lesions like e.g. hypoplastic left heart syndrome. Successful in-utero dilatation of aortic and pulmonary valve, perforation of valvar pulmonary atresia and atrio-septostomy with ballon dilation of the created ASD have already been reported. As these procedures carry a high risk of technical problems, morbidity and mortality, careful patient selection is crucial

Normal mid-trimester heart: echo features
G Tulzer

A very good time for a routine fetal echocardiography is between 18 and 22 weeks gestation. Cardiac structures are usually best visualised at that time.
As in postnatal echocardiography a segmental approach to the fetal heart should be used.
1) Fetal position, Situs
2) Four chamber view:
a. Atria (venous connections)
b. Atrioventricular connections
c. Ventricles, Septum
3) Ventriculo-arterial connections
4) Great vessels, arches

The first thing to start with is to determine fetal position (breech or vertex) in order to be able to establish the situs of the baby’s organs and right-left relationships. IVC and SVC should connect to the right and pulmonary veins to the left atrium.
Four-chamber view: it is obtained in a cross section of the fetal chest above the diaphragm. The area of the fetal heart should not exceed 1/3 of the chest area. It is important to judge the symmetry of all 4 chambers. Both ventricles should be of almost equal size as should be the atria. There should be 2 clearly separated AV valves connected to good performing (squeezing) ventricles. Larger defects of the ventricular inlet septum can be ruled out in this view.
Outflow tracts: Moving the scan plane from the 4-chamber view towards the fetal head allows visualisation of both outflow tracts. First the left ventricular outflowtract with aortic valve can be seen followed by the crossover of the right ventricular outflowtract with pulmonary valve and pulmonary artery bifurcation. Both great vessels should be of approximately the same size, too, and any disproportion at the great artery level is suspicious of a cardiac anomaly. Further continuation of this sweep towards the fetal head reveals the
Fetal aortic and ductal arch: these two arches run in a „V“-shaped fashion towards the fetal spine, joining to form the descending aorta. Together with the superior vena cava, 3 vessels can be seen in a high cross sectional plane of the fetal chest (3-vessel view, see image below) Like the atria, ventricles and great vessels, these arches should be of almost equal size. Both can also be visualised in a modified saggital plane. The aortic arch is identified by the originating head vessels, the more posterior origin (in the middle of the heart) and the tighter curve compared to the ductal arch.

Doppler has significantly increased the amount of information that can be obtained from an echocardiogram. Doppler ultrasound allows quantification of certain cardiac lesions as well as estimation of intracardiac pressures. It also improves the assessment of ventricular performance and in combination with two-dimensional echocardiography gives information about volume flow.

Doppler echocardiography in normal fetal hemodynamics

A complete fetal Doppler echocardiographic study should include Doppler interrogation of blood flow across the AV valves (tricuspid- and mitral valve), semilunar valves (pulmonary valve, aortic valve), ductus arteriosus and inferior vena cava (IVC) and/or hepatic veins (HV). Additionally it is possible to sample flow of pulmonary veins (PV) near the left atrium and flow across the foramen ovale.

AV-valve Doppler
Doppler examination of flow across the AV valves provides information about the presence of AV valve regurgitation and/or stenosis. Additionally, diastolic function and cardiac rhythm can be assessed. In the normal human fetus there is no difference in the shape of the Doppler tracing across tricuspid or mitral valve. As in postnatal life it consists of two clearly separated peaks, the first peak representing early diastolic ventricular filling (E-wave) and the second peak representing late diastolic ventricular filling due to atrial contraction (A-wave)
Attention should be paid to the following points:
(1) Two separate peaks in the Doppler tracing? This suggests normal cardiac rhythm and AV conduction. However when the heart rate increases above 180 beats per minute, both peaks move closer together and may appear as only one peak.
(2) Inflow velocity within normal range for gestational age? It is increased in the presence of AV valves stenosis or volume overload of the respective ventricle or both, and decreased in congestive heart failure.
(3) AV valve regurgitation? Colour Doppler is superior to PW or CW Doppler in detecting regurgitant jets within the atria. In a normal fetus with a structurally normal heart, AV valve regurgitation is a rare finding and, if present, only trivial. Thus, AV valve regurgitation is a strong marker of a structural or hemodynamic abnormality and must lead to a careful fetal evaluation.

Semilunar valve Doppler
Doppler examination of flow across the semilunar valves provides information about the presence and severity of valvar stenosis and/or regurgitation. Additionally, it can be used to assess systolic function and cardiac output.
Attention should be paid to the following points:
(1) Velocity within normal range for gestational age? Increased velocities suggest either valvular stenosis or increased flow. Decreased velocities may be a sign of heart failure
(2) Valvular regurgitation? Diastolic backward flow into the left or right ventricle is abnormal and suggests structural and/or hemodynamic pathology.

Ductus arteriosus
In the normal human fetus the highest blood velocity is found within the ductus arteriosus. More than 50% of the combined ventricular output is crossing this vessel. Flow across the ductus arteriosus can be affected in many ways. Therefore interrogation of ductus arteriosus blood flow velocity should be part of a complete fetal echocardiogram.
Attention should be paid to the following points:
(1) Peak velocity within normal range for gestational age? Increased peak velocity occurs during ductal constriction and increased right ventricular output (drug effect?, anaemia?, hypervolemia?, structural heart defect)
(2) PI < 1.9: ductal constriction; PI > 3: increased RV output
(3) Peak velocity below normal range: congestive heart failure
(4) Direction of flow: reversed flow means ductal dependent pulmonary circulation after birth!

Disproportion in the second trimester: the likely diagnosis
G.Tulzer

In the normal fetal heart, there is usually symmetry of all cardiac chambers and great vessels. Any sign of disproportion is suspicious and should prompt a detailed fetal echocardiogram. Disproportion can involve the atria, ventricles or the great vessels or all of them.
Isolated disproportion of the atria: the most likely situation would be to find an isolated enlarged right atrium. The reasons for this relate to the many causes for heart failure, but the right atrium is a final pathway for blood flow returning to the heart and will manifest enlargement in situations of relative foramen obstruction, volume overload, tricuspid valve regurgitation, and increased afterload. Increased RA size may be due to increased RV end-diastolic pressure, which may be due to, increased afterload or myocardial impairment.
Isolated disproportion of the ventricles: it is mandatory to find out whether disproportion is caused by enlargement or hypoplasia of one ventricle. Both hypoplastic left and hypoplastic right heart syndrome (like tricuspid atresia or pulmonary atresia with intact septum) may have normal size atria. Whereas in HLHS there is additional hypoplasia of the aorta, in HRHS there can be a normal size pulmonary artery.
Disproportion at the atrial and ventricular level: this is the usual situation. Enlargement or hypoplasia of a ventricular chamber is usually accompanied with enlargement of the respective atrium. Enlargement of the right ventricular cavities may be due to congenital heart disease (coarctation, VSD, TAPVR), acquired (constriction of the ductus arteriosus) or the consequence of a hemodynamic abnormality (anaemia, volume overload, increased afterload in IUGR...)
Disproportion at the level of the great arteries: although in most cases associated with disproportion in the 4-chamber view, this situation may occur also in the presence of a normal symmetrical 4-chamber view as well. Causes can be subarterial VSDs with anterior or posterior malalignment causing subpulmonary or subaortic obstruction respectively or valvar abnormalities (e.g.poststenotic dilatation)
Disproportion can occur in a normal fetal heart, too. It is usually observed in the third trimester and towards term. The right sided chambers are larger than the left sided chambers but with an overall normal heart size (area ratio heart/thorax less than 0,35). In this situation any other causes of disproportion (coarctation, TAPVR or IUGR) have to be carefully excluded before assuming the finding within normal limits.

Interventional experience in Linz:

1) PA/IVS: you know all about this case and have the Lancet ref. + USOG 2003,21:186-188
2) 26.week: Crit AS, severe MR: successful dilatation, severe bleeding and anaemia, died during first night after the procedure
3) 21.week: Crit AS, dilated LV: LV thrombus formation short after LV puncture, died during procedure

Examples for „what’s wrong with this scan“
1) Ebstein
2) Taussig Bing (DORV, S,D,D Subpulmonary VSD, hypoplastic arch)

Re-Coarctation after Norwood-Operation in Children with Hypoplastic-Left-Heart-Syndrome

Gitter R., Lechner E., Mair R., Tulzer G.

Background: Re-Coarctation (Re-Coa) is a critical condition in children after Norwood-Operation. We review our experience with Re-Coa in infants with Hypoplastic-left-heart-syndrome (HLHS).
Methods: Between 1997 and 2003 60 consecutive newborns with HLHS underwent Norwood-procedure in our institution. Reconstruction of the aortic-arch was carried out with homograft material from the ascending aorta to the isthmus. Resection of the isthmus was not performed. Analyzed parameters were prevalence, time interval between surgery and diagnosis, treatment and outcome. Re-Coa was defined by blood-pressure-difference more than 20mmHg between right arm and legs or by clinical and echocardiographic findings.
Results: 9/60 patients (15 %) developed Re-Coa. Time-interval from Norwood-Operation was 2-8 months (median 4,5). 2 children were before and 7 after Glenn-Operation. 3/9 (33%) had signs of congestive-heart-failure (CHF). RR-difference ranged from 15-55mmHg. All had moderate to severe tricuspid-insufficiency.
Body-weight at cardiac-catheterization was 3,2-6,4kg (median 4,8). Peak-to-peak gradient was 10-55mmHg (median 30) and was lower in the CHF group. In all patients the site of obstruction was the most distal part of the aortic-arch. Descending aorta was 6-9mm and defined the maximum balloon-diameter. Angioplasty was performed retrograde in 7 and antegrade in 2 patients. In all cases a 20mm Tyshak®-Ballon over a 0,014inch floppy-guide-wire was used. Residual gradients ranged from 0-18mmHg (median 7,5). Complications were transient femoral-artery-occlusion in one case; three patients required repeat angioplasty within 3-6months and a stent was implanted in one case. Six patients are free from Re-Coa in follow-up of 14-80 months (median 34). CHF disappeared in all patients except one child with spongy-myocardium. There were two late-deaths. One patient with spongy-myocardium died 9 months and one patient with severe pulmonary AV-malformations died 12 months after angioplasty, both without aortic reobstructions.
Conclusion: Re-Coa of the reconstructed aortic arch after Norwood-Operation was a frequent complication (15%). It developed early after surgery and frequently with severe signs of CHF. Angioplasty of Re-Coa was safe and effective even in the CHF-group. However re-obstruction can occur and might be due to residual ductal-tissue in the aortic-arch. Complete resection of ductal-tissue and the isthmus in Norwood-Operation may be beneficial.

The Fontan Procedure in Patients with Severe Pulmonary Arterio-Venous Malformations after a Bidirectional Glenn Operation
Mair. R., Sames E., Hofer. A., Lechner E., Gitter R., Steiner J., Pinter M., Tulzer G.

Objective
Pulmonary arteriovenous malformations are frequently seen after the bidirectional Glenn op-eration in single ventricle patients. Regression of PAVMs after the Fontan procedure is de-scribed at least in some case reports.
PAVMs can lead to serious cyanosis in patients with a bidirectional Glenn and to severe in-tractable hypoxemia in the immediate postoperative period after the Fontan procedure. After getting off CPB, when pulmonary vascular resistance is usually raised, PAVMs lead to un-controlled and unquantifiable intrapulmonary shunting.
The purpose of our study is to document the effectiveness of nitric oxide in severe hypoxemia after Fontan operations caused by PAVMs and the tendency of regression of these malforma-tions after the Fontan procedure.
Methods
Since July 2001 6 patients with severe pulmonary AV- malformations after bidirectional Glenn underwent an extracardiac Fontan procedure in our unit.
All patients had received a bidirectional Glenn 2 – 6 months (0,15 - 0,52 yrs.) after initial pal-liation. O2 saturations prior to the Fontan procedure ranged between 50 and 87%.
Because of intolerable hypoxemia 5 patients received inhaled NO soon after weaning from cardiopulmonary bypass. Inhalation was continued in the intensive care unit as long as neces-sary.
All patients were followed by contrast echocardiography, pulsoxymetry and 3 of 6 by cathe-terisation to identify the changes in intrapulmonary shunting after the Fontan operation.
Results
In 5 cases out of 6 inhaled nitric oxide was used to treat intolerable hypoxemia under 60 % of oxygen saturation. In all cases oxygen saturation could be raised above 75 %. Duration of NO application was 6 -15 days ( 10,5 ± 4,2 days).
In the follow up the disappearance of PAVMs is documented in 3 patients by cardiac cathe-terisation. All patients now have oxygen saturations above 90 % under room air ventilation.
Conclusions
Nitric oxide seems to be a potent agent for redistribution of pulmonary blood flow into the alveolar capillary bed in cases of severe PAVMs at the Fontan operation. Because of the pre-sumable regression of PAVMs in the first year after the Fontan operation we recommend the early unfenestrated completion of cavopulmonary shunt in these patients.

Truncal Block Rotation – A New Option in DORV or TGA/VSD and Left Ventricular Outflow Tract Stenosis
E.Sames, R.Mair, E. Lechner, A.Hofer, G.Tulzer

BACKGROUND: The classical treatment option in DORV or TGA/VSD and left ventricular outflow tract (pulmonary or subpulmonary) obstruction is the Rastelli procedure. A long intraventricular tunnel bearing the risk of subaortic stenosis and a homograft conduit from the right ventricle to the pulmonary artery are potential problems of this procedure.
The aortic translocation (Nikaidoh) is an alternative method reported in some series, coming closer to a more anatomic repair. However,tension on the right coronary artery, affording its anterior translocation, and the lack of a pulmonary valve and a separate backwall of the pulmonary artery are disadvantages of this operation.
METHOD: A 5 yrs old boy with DORV, transposition of the great arteries, subpulmonary VSD and subpulmonary stenosis was referred to our unit after 5 palliative procedures which resulted in a common atrium, right classic Glenn and a stenotic pulmonary artery on the left side.
We performed a take-down of the Glenn and a complete repair using the principle of truncal block rotation without a homograft valve.
Both great arteries were divided, right and left coronay artery were excised and mobilized. The complete truncal block (aortic and pulmonary root en block) was excised including the conal septum, rotated by 180° and reimplanted. So the original aortic valve is positioned above the left ventricle. The VSD was closed and the coronaries reimplanted. Aorta and aortic root were reanastomosed. The pulmonary arteries were reconnected and reanastomosed to the pulmonary root anterior to the aorta. The original pulmonary valve, now located over the right ventricle, was bicuspid and was mobilized by a commissurotomy.
RESULT: The postoperative course was uneventful. He was on the ventilator for 8 hours, transferred to the normal ward on day 3 and discharged on day 13.There is no significant gradient across the pulmonary valve and no residual shunt.
CONCLUSION: In consent with other authors (Yamagishi et al., Haas et al.) we have demonstrated that the principle of truncal block rotation has the potential of complete anatomic repair in DORV or TGA/VSD and LVOT obstruction, especially when the LVOT stenosis is predominantly subvalvar.

Venous Doppler in fetal right heart disease

Tulzer G. (1), Lechner E.(1), Arzt W.(2)
Children's Heart Center Linz; Department of Peditatric Cardiology (1); Institute of Prenatal Medicine, Maternity Hospital Linz (2)

Fetal venous blood velocities have been shown to correlate with right atrial filling pressures. Increased reversal of flow during atrial systole in the inferior vena cava (IVC) is used as a sign of congestive heart failure (CHF) but has also been reported in certain cases of right heart disease (RHD) without other signs of CHF.
Purpose: to assess which forms of fetal RHD affect venous Doppler blood velocities.
Patients and methods: between 2000 and 2004 venous Doppler velocities (IVC, hepatic vein, ductus venosus, umbilical vein) from a group of 51 fetuses with RHD were studied. CHF was diagnosed if additionally increased heart size, more than trivial tricuspid regurgitation, impaired ventricular function or hydrops were present. Fetuses with IUGR were excluded. Mean gestational age was 27,2±5,6 weeks. Fetuses were grouped into tricuspid atresia (N=8), pulmonary atresia intact septum (N=7), DORV (N=8), TOF (N=19), pulmonary stenosis (N=5) and Ebstein’s anomaly. (N=4). Venous Doppler was considered as abnormal, if reversal exceeded 7% of forward flow in the IVC or hepatic vein, if there was enddiastolic zero or reversed flow in the ductus venosus or enddiastolic umbilical venous pulsations.
Results: abnormal venous Doppler velocities were found in 4/8 fetuses with tricuspid atresia (all without other signs of CHF), 1/19 with TOF (a case of absent pulmonary valve syndrome with hydrops), 1/5 with pulmonary stenosis (with a gradient of 50 mmHg at 27 weeks, no other signs of CHF), 6/7 with pulmonary atresia intact septum (2 of them with and 4 without other signs of CHF), 2/4 with Ebstein (both with other signs of heart failure) and 0/8 of DORV.
Conclusions: Abnormal fetal venous blood velocities in the absence of other signs of CHF may occur in fetuses with RHD, where the whole or almost the whole systemic venous return has to pass the foramen ovale (tricuspid atresia, pulmonary atresia intact septum, critical pulmonary stenosis). Other forms of RHD seem to have normal systemic venous Doppler tracings, unless in CHF. This may be important in the assessment and monitoring of cardiovascular compromise of fetuses with RHD and may have significant implications for further management.

Assessment of restrictive foramen ovale in the fetus
G Tulzer

Children’s Heart Centre Linz, Linz, Austria

In fetuses with transposition of the great arteries or critical left sided outflow obstruction a restrictive foramen ovale is a significant risk factor for an adverse outcome.
Detection of TGA before birth results in decreased neonatal morbidity and mortality. However there is still a small subgroup of neonates that die before surgical repair, due to profound hypoxemia because of inadequate shunting at the atrial level and through the Ductus Arteriosus. Prenatal restriction of flow across the foramen ovale and / or ductus Arteriosus may be a result of abnormal intrauterine hemodynamics and has been identified as a significant risk factor for postnatal hypoxemia and early neonatal death. Assessment of foramen ovale (and Ductus Arteriosus) flow in fetuses with TGA is therefore important to identify these patients and to be prepared for emergency interventions.

In normal fetuses Feit et al found a foramen ovale to atrial septum ratio of 0,33 +/- 0,004 (mean +/- SD). Doppler interrogation of the normal foramen ovale flow usually shows a systolic right to left and diastolic bidirectional flow. Maximal right to left velocity ranges from 15 to 40 cm/sec and left to right velocity from 5 – 20 cm/sec.

Based on the finding of Wilson et al, the prenatal appearance of a restrictive foramen ovale can be described as
&Mac183; Redundant: if the aneurysmal septal primum bulges more than 50% of the distance to the left atrial free wall
Maeno YV et al: Circulation 1999;99:1209-1214

Re-Coarctation after Norwood-Operation in Children with Hypoplastic-Left-Heart-Syndrome
Gitter R., Lechner E., Mair R., Tulzer G.
Childrens Heart Center Linz

Background: Re-Coarctation (Re-Coa) is a critical condition in children after Norwood-Operation. We review our experience with Re-Coa in infants with Hypoplastic-left-heart-syndrome (HLHS).
Methods: Between 1997 and 2003 60 consecutive newborns with HLHS underwent Norwood-procedure in our institution. Reconstruction of the aortic-arch was carried out with homograft material from the ascending aorta to the isthmus. Resection of the isthmus was not performed. Analyzed parameters were prevalence, time interval between surgery and diagnosis, treatment and outcome. Re-Coa was defined by blood-pressure-difference more than 20mmHg between right arm and legs or by clinical and echocardiographic findings.
Results: 9/60 patients (15 %) developed Re-Coa. Time-interval from Norwood-Operation was 2-8 months (median 4,5). 2 children were before and 7 after Glenn-Operation. 3/9 (33%) had signs of congestive-heart-failure (CHF). RR-difference ranged from 15-55mmHg. All had moderate to severe tricuspid-insufficiency.
Body-weight at cardiac-catheterization was 3,2-6,4kg (median 4,8). Peak-to-peak gradient was 10-55mmHg (median 30) and was lower in the CHF group. In all patients the site of obstruction was the most distal part of the aortic-arch. Descending aorta was 6-9mm and defined the maximum balloon-diameter. Angioplasty was performed retrograde in 7 and antegrade in 2 patients. In all cases a 20mm Tyshak®-Ballon over a 0,014inch floppy-guide-wire was used. Residual gradients ranged from 0-18mmHg (median 7,5). Complications were transient femoral-artery-occlusion in one case; three patients required repeat angioplasty within 3-6months and a stent was implanted in one case. Six patients are free from Re-Coa in follow-up of 14-80 months (median 34). CHF disappeared in all patients except one child with spongy-myocardium. There were two late-deaths. One patient with spongy-myocardium died 9 months and one patient with severe pulmonary AV-malformations died 12 months after angioplasty, both without aortic reobstructions.
Conclusion: Re-Coa of the reconstructed aortic arch after Norwood-Operation was a frequent complication (15%). It developed early after surgery and frequently with severe signs of CHF. Angioplasty of Re-Coa was safe and effective even in the CHF-group. However re-obstruction can occur and might be due to residual ductal-tissue in the aortic-arch. Complete resection of ductal-tissue and the isthmus in Norwood-Operation may be beneficial.

Successful biventricular repair following in-utero balloon dilation of critical aortic stenosis
G.Tulzer, W.Arzt, R.Mair, E.Lechner, G.Geiselseder. Children’s Heart Center Linz. Linz. Austria

Critical aortic stenosis (AS) with reversed aortic arch flow in the mid-trimester fetus usually evolves into hypoplastic left heart syndrome (HLHS)
We report two cases of successful biventricular repair following in-utero valvuloplasty. Case 1 presented at 28 weeks with a grossly dilated poorly contracting left ventricle (LV), signs of endocardial fibroelastosis, mild mitral regurgitation (MR) (2,9 m/s), critical AS (1,7 m/s), reversed flow in the aortic arch and ascites. Transabdominal percutaneous valvuloplasty resulted in antegrade flow in the aortic arch, ascites disappeared within 7 days. Until delivery at 35 weeks MR velocity increased to 4,5 m/s, aortic velocity to 3,9 m/s which was attributed to improved ventricular performance. Postnatal aortic valvuloplasty was unsuccessful in reducing the gradient, so a neonatal Ross-Konno procedure was carried out. At discharge there was normal LV size and function. Case 2 had almost aortic atresia (no measurable gradient) and a dysplastic mitral valve with moderate MR (4,8 m/s) but no ascites. Balloon dilation was performed at 33 weeks followed by antegrade aortic arch flow, trivial AR, a residual gradient of 36 mmHg and improved LV shortening. Valvuloplasty after delivery at 38 weeks again could not reduce the gradient, a Ross-Konno procedure with mitral valve repair was successful in establishing a biventricular circulation with good LV function.
Conclusions: These two cases confirm that in critical AS timely in-utero aortic valvuloplasty is able to improve left ventricular performance and fetal hemodynamics in a way that the likelihood of a postnatal biventricular repair is increased.

Transcatheter device occlusion of fenestration after extracardiac Fontan procedure – a single center experience
Gitter R

Objective: To review the results of routine interventional fenestration closure in a single center regarding haemodynamic data before and after closure.
Methods and Patients: Between 5/2001 and 8/2006 40 consecutive patients received interventional closure of a 4mm fenestration in an extracardiac GoreTex-Konduit three months after surgery. Diagnoses were HLHS in 16, classic single-ventricle in 7, imbalanced CAVC in 3, TA in 5, DORV in 6, PA/IVS in 2 and CCTGA in 1 patient. Mean age was 53 months, median-weight 16kg (12-62kg), median length 102cm (82-175cm), 30 patients were in constant sinus-rhythm, 10 in atrial-rhythm. CVP ranged from 9-21mmHg (median 13mmHg) with a transpulmonary gradient from 3-11mmHg (median 5mmHg), mixed-venous-saturation was at a median of 65% (39-72%) whereas aortic saturations were at a median of 88% (75-94%).
Results: All but one fenestrations were closed successfully with Amplatzer-ASO in 34 and Helex- occluder in 6 cases with one significant residual shunt in the Helex-group. CVP stayed at same level (9-21mmHg, median 13mmHg), mixed venous saturation dropped slightly to a median of 62.5% (38-72%). As aortic saturation rose to a median of 95% (87-98%) there was bigger AV-saturation difference of 32,5% in median (22-50). One patient with a MVO of 38% had congestive heart failure and the fenestration was left open. All patients again were put on cumarin. In a median follow up of 25 months (3-48months) thrombus formation in the fontan-baffle without clinical symptoms was seen in one case. One patient developed severe plastic bronchitis and the fenestration had to be reopened surgically. Until now no cases of congestive heart failure or protein-loosing enteropathy were observed. No further loss of sinus-rhythm could be seen.
Conclusion: Transcatheter closure of fenestration in extracardiac Fontan-baffles is a safe an uncomplicated procedure. We could not find significant changes in central venous pressures and the partially remarkable increase in arterio-venous saturation difference had no clinical impact up to the observed level. So until yet in our experience no clear clut-off point wether a fenestration can be closed or not can be defined.

Closed or restrictive foramen ovale in hypoplastic left heart syndrome: a significant risk factor?
G Tulzer, R Mair, E Lechner, E Sames, W Arzt
Children’s Heart Center Linz, Linz, Austria

Although surgical results in children with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) have substantially improved, there is still a significant mortality and morbidity. A restrictive or absent foramen ovale (FO) has been shown to cause significant impairment of pulmonary vessels. The purpose of this study was to compare outcome in patients with HLHS with restrictive or closed FO ovale to those with unrestrictive FO to test the hypothesis, that a restrictive FO is a significant risk factor.
Patients and Methods: Between 1997 and 2004 60 consecutive newborns with HLHS and intention to treat were admitted to our institution. In 14 patients (23%) a restrictive FO (<3mm with a mean gradient of 10 mm Hg or more by Doppler) was found (Group A). FO was completely closed in 3 of them. Group B consisted of 46 newborns with typical HLHS and non-restricitive FO. Both groups were comparable in terms of gestational age at birth, birthweight, sex, type of Norwood operation (RV/PA conduit, modified BT shunt) and length of follow-up.
Results: are shown in Table I. Despite prenatal diagnosis and postnatal emergency treatment all 3 patients with closed FO died immediatly after birth prior to surgery due to severe hypoxemia and pulmonary lymphangiectasia. There was no significant difference in survival between both groups, however patients of group A required significantly more and longer intensive care therapy after the Norwood operation and also after the modified Glenn procedure. Five patients with restrictive FO had procedures performed prior to stage I Norwood (surgical atrioseptectomy: 1, ballon atrioseptostomy: 4) to relieve pulmonary venous congestion. Patients of group A also had significantly more days of ventilation and days of NO therapy.
Conclusions: A closed FO in patients with HLHS was associated with preoperative death despite emergency treatment. Patients with restrictive FO had more postoperative (respiratory) problems, which could be handled with more and longer intensive care therapy. Despite there was no difference in short time survival, further studies must be performed to assess long term outcome.
Speculations: fetuses with HLHS and closed FO could be considered as possible candidates for in-utero atrioseptostomy to relieve pulmonary venous congestion and to prevent pulmonary lymphangiectasia.

Truncal Block Rotation – A New Option in DORV or TGA/VSD and Left Ventricular Outflow Tract Stenosis
E.Sames, R.Mair, E. Lechner, A.Hofer, G.Tulzer

BACKGROUND: The classical treatment option in DORV or TGA/VSD and left ventricular outflow tract (pulmonary or subpulmonary) obstruction is the Rastelli procedure. A long intraventricular tunnel bearing the risk of subaortic stenosis and a homograft conduit from the right ventricle to the pulmonary artery are potential problems of this procedure.
The aortic translocation (Nikaidoh) is an alternative method reported in some series, coming closer to a more anatomic repair. However,tension on the right coronary artery, affording its anterior translocation, and the lack of a pulmonary valve and a separate backwall of the pulmonary artery are disadvantages of this operation.
METHOD: A 5 yrs old boy with DORV, transposition of the great arteries, subpulmonary VSD and subpulmonary stenosis was referred to our unit after 5 palliative procedures which resulted in a common atrium, right classic Glenn and a stenotic pulmonary artery on the left side.
We performed a take-down of the Glenn and a complete repair using the principle of truncal block rotation without a homograft valve.
Both great arteries were divided, right and left coronay artery were excised and mobilized. The complete truncal block (aortic and pulmonary root en block) was excised including the conal septum, rotated by 180° and reimplanted. So the original aortic valve is positioned above the left ventricle. The VSD was closed and the coronaries reimplanted. Aorta and aortic root were reanastomosed. The pulmonary arteries were reconnected and reanastomosed to the pulmonary root anterior to the aorta. The original pulmonary valve, now located over the right ventricle, was bicuspid and was mobilized by a commissurotomy.
RESULT: The postoperative course was uneventful. He was on the ventilator for 8 hours, transferred to the normal ward on day 3 and discharged on day 13.There is no significant gradient across the pulmonary valve and no residual shunt.
CONCLUSION: In consent with other authors (Yamagishi et al., Haas et al.) we have demonstrated that the principle of truncal block rotation has the potential of complete anatomic repair in DORV or TGA/VSD and LVOT obstruction, especially when the LVOT stenosis is predominantly subvalvar.

Vasodilatatorischer Schock nach Herzoperation bei Kindern: Therapie mit niedrig dosiertem Vasopressin

Lechner E, Mair R, Tulzer G

Im Rahmen eines septischen Schocks oder einer systemischen inflammatorischen Reaktion nach cardiopulmonalem Bypass kann es zum Auftreten einer Vasodilatation und in der Folge schweren Hypotension bis hin zum vasodilatatorischen Schock kommen. Zur erfolgreichen Tehrapie des vasodilatatorischen Schocks mit Vasopressin bei Erwachsenen gibt es zahlreiche Publikationen. Die Erfahrung mit Vasopressin zur Behandlung des vasodilatatorischen Schocks bei Kindern ist bisher limitiert und sowohl Indikation, als auch Dosierung sind noch nicht festgelegt.
Dies ist ein Fallbericht über die erfolgreiche und sichere Anwendung von Vasopressin in niedriger Dosierung bei zwei Kindern mit schwerer Hypotension nach Herzoperation. Beim ersten Patienten handelt es sich um einen 13 Jahre alten Jungen mit Endokarditis der Aorten und Mitralklappe, der postoperativ eine schwere arterielle Hypotension entwickelte. Der Einsatz von Norepinephrin führte zur Aggravierung der präexistenten ventrikulären Arrhythmien. Es wurde deshalb Vasopressin eingesetzt um einen adäquaten arteriellen Blutdruck zu erzielen. Vasopressin wurde begonnen mit einer Infusionsrate von 0,00002 U/kg/min und bis auf 0,0003 U/kg/min gesteigert.
Beim zweiten Fall handelt es sich um ein Neugeborenes nach arterieller Switch Operation mit vasodilatatorischem Schock, der durch herkömmliche Vasopressoren nicht kontrolliert werden konnte. Nach Beginn von Vasopressin in einer Dosis von 0,00008 U/kg/min, das nach Effekt bis auf 0,0002 U/kg/min gesteigert wurde, konnte innerhalb von einer halben Stunde ein zufriedenstellender arterieller Blutdruck erreicht werden. In beiden Fällen wurden keine Nebenwirkungen beobachtet.
Bis es mehr Erfahrung mit Vasopressin zur Behandlung des vasodilatatorischen Schocks bei Kindern gibt, sollte es bei Kindern zurückhaltend und sehr vorsichtig eingesetzt werden.

Fetal pulmonary valvotomy for pulmonary atresia with intact septum

Gerald Tulzer1 MD PhD, Wolfgang Arzt2 MD, Rodney CG Franklin3 MD FRCPCH, Pamela V Johnson4 MD MRCOG, R Mair1 MD, Helena M Gardiner3,4 MD FRCPCH

Children's Heart Centre Linz, Children's Hospital of Linz1, Department of Paediatric Cardiology, Department of Prenatal Medicine, Maternity Hospital, Linz2, Austria
Royal Brompton and Harefield NHS Trust & National Heart and Lung Institute3; Division of Paediatrics, Obstetrics & Gynaecology, Faculty of Medicine, Imperial College of Science, Technology and Medicine, Queen Charlotte's and Chelsea Hospital4, London UK


Background: The fetal heart is completely formed by 7 weeks gestation but subsequent growth depends on adequate blood flow through the heart and vessels. In some cases of congenital pulmonary stenosis, progressive closure of the pulmonary valve has been demonstrated with resultant poor growth of the right ventricle, committing the child to a functionally univentricular circulation. It is logical therefore that fetal valvotomy of a closing or atretic valve might result in less serious pathology after birth.
Methods: Fetal pulmonary valvotomy was performed through the maternal abdomen under ultrasound guidance in two fetuses at 28 (A) and 30 weeks (B) gestation with imminent hydrops. The pulmonary valve was perforated through the right ventricular outflow tract using a 16-gauge needle. The sharp stylet was removed leaving a sheath in the fetal right ventricular outflow tract through which a low profile coronary balloon (4mm/1.5 cm (A) and 3.5 mm /2.0 cm (B)) was fed over a 0.014 inch guide-wire placed in the arterial duct. Each balloon was safely withdrawn into the sheath and removed from the fetal heart.
Results: Both pulmonary valves were successfully perforated and dilated with immediate improvement in right ventricular function and the fetal circulation that was sustained for 5 weeks or more. Continued right ventricular growth was documented. Both fetuses were born alive and well and both required a modified BT Shunt to support the pulmonary circulation. In fetus A, the shunt shunt could be successfully removed with 8 months with simulteneus closure of a large ASD and repair of a double orifice tricuspid valve. So a successful biventricular repair was achieved with a normal size right ventricle
Conclusions: Successful pulmonary valvotomy can be performed in-utero. Imminent hydrops was reversed allowing the pregnancies to continue with growth of the right ventricle. Fetal intervention may reduce secondary damage due to pulmonary atresia and change the postnatal surgical options in selected cases of semilunar valve stenosis/atresia.

Intraoperativer Verschluß eines muskulären VSD bei komplexem zyanotischen Vitium mit Amplatzer VSD-occluder
R.Gitter, R.Mair, E.Sames, M.Pusch, E.Lechner, Kinderherzzentrum Linz, Austria

Hintergrund: Der chirurgische Verschluß apikaler muskulärer Ventrikelseptumdefekte ist technisch schwierig und verlängert bei der Korrektur komplexer Vitien zusätzlich die Kreislaufstillstandszeit. Wir berichten über den intraoperativen Verschluß eines großen muskulären VSD mit einem Amplatzer-VSD-occluder mit dem Ziel die chirurgische Prozedur zu vereinfachen und zu verkürzen.
Patient: Beim 2,5-jährigen männlichen Patienten wurde bei DORV (S,D,D) mit double-committed VSD, hochgradiger Pulmonalstenose, sowie apikalen muskulären VSDs die Indikation zur intrakardialen Korrektur mit baffle vom linken Ventrikel zur Aorta und Homograft aus dem rechten Ventrikel auf die Pulmonalarterie gestellt.
Nach Rechtsventrikulotomie wurde im hypothermen kardiopulmonalen bypass ein Einführsystem in den rechten Ventrikel eingebracht und damit problemlos der größte muskuläre VSD passiert. Unter freier Sicht wurde ein 6mm Amplatzer VSD-occluder in typischer Weise im Defekt positioniert und freigesetzt. Anschließend wurde die chirurgische Prozedur fortgesetzt.
Postoperative Echokardiographien zeigten den idealen Sitz des devices, jedoch einen weiteren hämodynamisch wirksamen apikalen VSD.
Diskussion: Der intraoperative Verschluß von muskulären VSD mit dem Amplatzer-device ist technisch einfach durchführbar, verkürzt die Zeit des kardiopulmonalen bypass und vermeidet eine Linksventrikulotomie. Ähnlich dem chirurgischen Vorgehen ist die intraoperative Bestimmung residualer Shunts schwierig. Sorgfältige präoperative echokardiographische Lokalisation und Größenbestimmung der Defekte sind unumgänglich für eine erfolgreiche Implantation.

Interventioneller Verschluß einer isolierten hämodynamisch wirksamen Koronarfistel beim kleinen Säugling
R.Gitter, E.Lechner, A.Hofer, G.Tulzer, Kinderherzzentrum Linz, Austria

Koronarfisteln sind eine seltene kongenitale Fehlbildung, die in Abhängigkeit von Größe und Shuntvolumen bereits im Säuglingsalter zu einer Linksherzbelastung führen können. Der chirurgische Verschluß gilt im Säuglingsalter als etablierte Therapie einer isolierten Koronarfistel beim symptomatischen Patienten.
Wir berichten über den interventionellen Verschluß einer großen Koronarfistel zwischen der rechten Koronararterie und dem Einflußtrakt des rechten Ventrikels bei einem 5 Monate alten weiblichen Säugling mittels einer Embolisationsspirale.
Die Koronarfistel manifestierte sich im Alter von 4 Wochen durch ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Herzgeräusch. Echokardiographisch konnte bei dem zunächst gut gedeihenden Kind eine Zunahme des Fisteldurchmessers von ..... auf ..... mm, sowie eine zunehmende Volumsbelastung des linken Herzens mit Mitralinsuffizienz und vollständig retrogradem flow in der Aorta abdominalis verifiziert werden. Im Alter von 5 Monaten wurde bei beginnender Gedeihstörung die Indikation zum interventionellen Verschluß der Fistelöffung gestellt. Selektive Koronarangiographien zeigten eine 6mm haltende geschlängelt um den Trikuspidalklappenring verlaufende Koronarfistel mit Aneurysma und Drainage in den rechten Ventrikel knapp unterhalb der AV-Klappe. Das errechnete Shuntvolumen betrug Qp/Qs von 2:1.
Über einen retrograd in die rechte Koronararterie eingeführten 5F-Führungskatheter mit 0,041inch Innenlumen konnte eine Embolisationsspirale (Cook-coil 5mm mit 5 Windungen) in der Fistelöffnung freigesetzt werden und in der Kontrollangiographie der komplette Verschluß dokumentiert werden. Postinterventionelle Echokardiographien bei Entlassung nach 2 Tagen, sowie nach 4 Wochen dokumentierten normalen flow in der Bauchaorta und eine signifikante Abnahme der Linksbelastungszeichen.
Somit stellt der interventionelle Verschluß einer isolierten hämodynamischen Koronarfistel auch im jungen Säuglingsalter eine erfolgversprechende und sichere Alternative zur chirurgischen Versorgung dar.

Right ventricular to pulmonary artery shunt instead of modified Blalock Taussig shunt improves diastolic systemic and cerebral flow in newborns after the Norwood procedure

G.Tulzer, R Mair, R.Gitter, E Lechner, E Sames, G Geiselseder

Children’s Heart Center Linz, Department of Pediatric Cardiology

In newborns, who underwent a Norwood procedure due to a functionally univentricular heart combined with aortic arch hypoplasia, pulmonary blood flow is usually established via a modified Blalock Taussig shunt (BTS). The lower pulmonary vascular resistance causes a diastolic run-off into the pulmonary vascular bed, leading to low diastolic systemic pressures and thus decreased coronary perfusion pressure. Especially with large shunts, the single ventricle faces a decreasing coronary perfusion with increasing workload. This has been attributed to contribute to the early and late mortality and morbidity after stage I palliation. Placement of a right ventricular to pulmonary shunt (RV/PA) avoids this diastolic run-off and should therefore improve systemic diastolic flow. To assess differences in hemodynamics echocardiographic data of 16 newborns, who underwent a Norwood procedures was analyzed. 8 newborns with a BTS were compared to 8 newborns with RV/PA Shunt (5 mm diameter). Between the groups there was no significant difference in weight, preoperative complications or bypass time. There was no significant AV valve or pulmonary valve regurgitation except in 1 case with RV/PA Shunt. Echocardiography was carried out, when children were extubated and in a hemodynamically stable condition. There were no significant differences in ventricular inflow and outflow velocities or in shortening fraction. Doppler examination of descending aortic flow showed holodiastolic reversal of flow in all children with BTS but holodiastolic antegrade flow in 7/8 children with RV/PA Shunt. Doppler interrogation of the arteria cerebri anteror showed significantly lower pulsatility index due to higher enddiastolic and mean velocities in the group with RV/PA Shunts. Measured gradients across the RV/PA Shunt were 3,46 +/-0,7 m/s (mean +/- std dev) suggesting normal pulmonary artery pressures.
Right ventricular to pulmonary artery shunt instead of modified Blalock Taussig shunt improves diastolic systemic and cerebral flow in newborns after the Norwood procedure and should thus improve coronary and brain perfusion leading to a more stable hemodynamic situation after stage I palliation.

Operation am offenem Herzen bei Kindern unter 3 kg – zu riskant?
Daten und Erfahrungen des Linzer Kinderherzzentrums
J.Steiner, G.Tulzer, R. Mair, R.Gitter, E.Lechner, G.Geiselseder, E.Sames
Kinder Herzzentrum Linz

Einleitung:
Operationen am offenen Herzen bei sehr kleinen oder jungen Patienten stellen eine große Herausforderung für das gesamte operative, intensivmedizinische und kardiologische Management dar. Man steht nicht selten vor der Situation, dass das Versagen konservativer Therapiemöglichkeiten einen kurzfristig zu planenden operativen Eingriff notwendig macht.
Prinzipiell bieten sich bei Vorliegen eines komplexeren Vitiums zwei operative Möglichkeiten an .
Erstens eine primäre Palliation ohne Zuhilfenahme einer Herz-Lungenmaschine (HLM ) ,wie z.B. die Anlage eines Blalock-Taussig Shunts zur Sicherstellung einer adäquaten Lungenperfusion bei hochgradigen Pulmonalstenosen oder –atresien ; oder ein Banding der Pulmonalarterie zur Verhinderung einer pulmonalen Hyperperfusion bei Shuntvitien , um erst zu einem späteren Zeitpunkt die definitive Korrektur an der HLM durchführen zu können. Der Nachteil dieser Methode ist das Persistieren einer Zyanose bzw. vermehrten Druck - und Volumsbelastung über Monate und Jahre, wodurch ohne Zweifel relevante Schäden am Myokard gesetzt werden. Diese myokardialen Schäden wirken sich meist nicht sofort sondern erst nach einigen Jahren in Form von Ventrikelfunktionsstörungen, Herzversagen oder Rhythmusstörungen aus. Zudem besteht bei diesen Palliationen eine nicht unerhebliche Morbidität. Der Vorteil aber wurde bislang in dem geringeren Operationsrisiko gesehen. Daher wurde in vielen Zentren dieser Methode häufig der Vorzug gegeben.

Die zweite Möglichkeit besteht in der Primärkorrektur, um die wesentlichen Vorteile einer möglichst physiologischen Hämodynamik ausnützen zu können. Die frühzeitige Beseitigung von Zyanosen, Shunts und Stenosen ist ohne Zweifel heute die Therapie der Wahl, wenn eine derartige Korrektur ohne allzugroßes Risiko erfolgen kann. Gefahren einer offenen Herzoperation bei sehr kleinen Neugeborenen bestehen in der allgemeinen Unreife, einer erhöhten Gefahr intrakranieller Blutungen, einer aufgrund der Kleinheit der Gefäße oft wesentlich schwierigeren Situation für den Herzchirurgen und dem wesentlich heikleren Management an der Herz Lungenmaschine, deren Schlauchsystem oft schon mehr als das Blutvolumen des Kindes fasst.
Am Kinderherzzentrum Linz werden seit einigen Jahren Primärkorrekturen auch bei Kindern unter 3 kg durchgeführt.
Ziel dieser Arbeit ist es, die Mortalität und Morbidität unseres Patientenkollektives mit einem Gewicht von unter 3 Kg zum Zeitpunkt der Operation zu analysieren.

Intraoperative interventional closure of a large apical VSD using the Amplatzer-VSD-occluder in a child with complex cyanotic heart disease

R.Gitter, R.Mair, E.Sames, M.Pusch, E.Lechner, Childrens Heart Center Linz, Austria

Background: Surgical closure of apical muscular ventricular septal defects (mVSD) is difficult, prolonges duration of cardiac arrest in the surgical correction of complex cardiac lesion and often requires left ventriculotomy. We report a case of intraoperative closure of a large apical VSD using the Amplatzer VSD-occluder in order to shorten and simplify surgical procedure.
Patient: A 2,5 year old boy with the diagnosis of double-outlet-right-ventricle (S,D,D) with large, doubly committed VSD, severe infundibular and valvular pulmonary stenosis and additional apical muscular defects underwent intracardiac repair. The left ventricle was baffeled to the aorta, a homograft placed from right ventricle to pulmonary artery and the largest muscular VSD was considered for intraoperative device closure.
After right ventriculotomy the large subarterial VSD allowed good visibility of the apical region from both chambers and easy localisation and passage of the defect with a 4,5mm probe. After introducing a guide wire from right ventricle across the VSD into the left ventricle a short 7-F delivery-sheeth was advanced until it appeared in the left chamber. The distal retention disc of an Amplatzer-mVSD-occluder with a waist of 6mm was opened in the cavity of the left ventricle and aligned to the septal surface by applying traction on the steering cable. By withdrawing the sheeth the proximal retention disc opened on the right side straddling the interventricular septum. Mechanical hold was proven by pushing and pulling the cable before the device was released by unscrewing it. The whole intervention was carried out in less than ten minutes and without any complication. Subsequently surgical procedure was completed.
Postoperative echocardiography showed ideal position of the device but also an additional large apical mVSD not covered by the device.
Discussion: The interventional closure of the large apical VSD was simple, time-sparing considering duration of cardio-pulmonary bypass and avoided left ventriculotomy. Preoperative accurate localization of all defects is crucial for successful device implantation. Devices with a larger distal retention disc, covering a larger surface of the ventricular septum may help in cases of multiple apical defects

EVALUATION OF MYOCARDIAL PERFORMANCE IN FETUSES WITH UNIVENTRICULAR HEARTS USING THE DOPPLER TEI-INDEX

Abstr_Authors: E. Lechner, G. Tulzer, R. Gitter, R. Mair

Abstr_Institution: Children’s Heart Center Linz, Department of Pediatric Cardiology

Abstr_Body:
In fetuses with univentricular hearts the remaining cardiac chamber has to take over the work of the missing ventricle. Therefore the whole cardiac output must be pumped by a single ventricular chamber leading to chronic volume overload. Nevertheless in the absence of significant atrioventricular valve regurgitation congestive heart failure rarely occurs. To assess the impact of chronic volume overload on myocardial performance in fetuses with univentricular hearts the Doppler Tei index was used. This index is independent of ventricular geometry and heart rate and can easily be obtained from a Doppler ventricular inflow and outflow trace. Tei index = (ICT+IRT)/ET, where ICT is isovolumetric contraction time; IRT: isovolumetric relaxation time and ET: ejection time. Published normal values show no difference between right and left ventricles and no change during gestation. A normal Tei index is considered to be less than 0,42.
Tei - index was measured retrospectively in 20 fetuses (Gestational age: 31 +/- 8 weeks) with univentricular hearts (Hypoplastic left heart (HLHS): n=13; tricuspid atresia (TA): n=4; double inlet left ventricle: n=2). None of the fetuses had any other extra cardiac malformation, more than trivial AV valve regurgitation, the venous Doppler measurements were normal and there were no detectable signs of heart failure in utero. All had birth weights within normal limits and underwent surgery within the first week of life. Tei index was 0,55 +/- 0,17 (mean +/- std. dev). Only 20% (4/20) had a normal Tei index of less than 0,42 ( 3 fetuses with HLHS, 1 with TA), 2/20 had an index of more than 0,80 (2 fetuses with HLHS). Although there was a tendency towards higher Tei indices in fetuses with single right ventricles versus single left ventricles, the difference was not significant.
Fetuses with univentricular hearts may have abnormal myocardial performance. The Tei index might be a sensitive and useful indicator to detect fetuses at risk for congestive heart failure.

Frühkorrektur der Fallot´schen Tetralogie und Rhythmusstörungen - Linzer Erfahrungen

Lechner E., Mair R., Gitter R., Grohmann E., Tulzer G.
Kinderherzzentrum Linz

Hintergrund: Palliation mit BT–Shunt und Korrektur der Fallot´schen Tetralogie nach dem 6. Lebensmonat galt als Standard der Behandlung. Trotz niedriger Opmortalität kam es Jahre später zum Auftreten von ventrikulären Arrhythmien und plötzlichem Herztod. Durch die Fortschritte der Kardiochirurgie und der Kardiotechnik wurde die primäre Frühkorrektur zur Therapie der Wahl. Meist wird so eine Muskelresektion im rechtsventrikulären Ausflußtrakt vermieden, der Entwicklung einer massiven Rechtsventrikelhypertrophie vorgebeugt und es wird die Sauersoffsättigung frühzeitig normalisiert und eine jahrelange Zyanose mit ihren Folgeschäden verhindert. Ziel dieser Untersuchung war es die Prävalenz von EKG – Veränderungen und Rhythmusstörungen nach Frühkorrektur der Fallot’schen Tetralogie zu analysieren.

Methode: Die Krankengeschichten, EKGs und Langzeit EKGs von 54 konsekutiven frühkorrigierten Patienten von1995 – 2001 wurden retrospektiv analysiert. 46 Patienten hatten eine Pulmonalstenose, 8 eine Pulmonalatresie.
Das Alter war 3 – 111 Tage (median: 42), das Gewicht betrug 2 – 6,6 kg (median:3,5).

Ergebnisse: 1 Patient verstarb am 4. postoperativen Tag , die Spätmortalität ist bis jetzt null. 6 / 53 Patienten bedurften einer Reoperation, 6 / 53 Patienten einer Katherterintervention. Im Nachbeobachtungszeitraum von im median 18 Monaten haben 27/53 Patienten ( 51%) ein altersgemäßes Ruhe – EKG, 38/53 Patienten (72%) ein unauffälliges Langzeit – EKG. Ein Patient wird wegen einer rezidiviernd auftretenden supraventrikulären Tachykardie antiarrhythmisch behandelt.

Schlussfolgerung: Die frühe Primäkorrektur bei Fallot mit Pulmonalstenose kann mit niedriger Mortalität und Morbidität durchgeführt werdenhythmusstörungen in den ersten Jahren nach früher Primärkorrektur sind selten.

Erfahrung aus 10 Jahren fetaler Herzambulanz

Tulzer G, Lechner E, Gitter R, Arzt W, Kinderherzzentrum Linz

Die pränatale Diagnose von angeborenen Herzfehlern bringt wesentliche Vorteile für Patient, Eltern und Ärzte. Ziel dieser Arbeit war es die Erfahrungen mit fetalen Herzfehlernaus 10 Jahren fetaler Herzambulanz zu analysieren. Die fetale Herzambulanz steht am Ende eines Screening Programms, welches in den Praxen niedergelassener Gynäkologen beginnt und über Spezialambulanzen zur pädiatrischen Kardiologie führt.
Seit 1991 wurden 153 Herzfehler bei durchschnittlich 130 Untersuchungen pro Jahr diagnostiziert mit einem deutlichen Anstieg der Frequenz seit 1996.

Diagnosen: Hypoplast. Linksherz 38 Aortenisthmusstenose 24 AV – Kanal 20 VSD 14 Fallot 11 Transposition 10 Single ventricle 6 Pulmonalatresie / IVS 6 Trikuspidalatresie 6 Trikuspidalinsuff. 5 Taussig Bing 3 Pulmonalatresie / VSD 4 Kardiomyopathien 3 Trunkus art. 2 Rhabdomyome 2 Korrigierte Transposition 2 Andere 12		153 Feten mit Herzfehler Extrakardiale Fehlbildungen: 45/153 (29%) Interruptio: 31/153 (20%) Intrauteriner Tod: 8/122 (6%) 114 Lebendgeborene (75%) Neonataler Tod vor OP: 18/114 (16%) Postoperativer Tod: 10/96 (10%) 86 Kinder am Leben nach 1 Monat (56%)	Hypoplastisches Linksherz (N=38) Interruptio 12 Intrauteriner Fruchttod 1 Lebendgeburt 25 Neonataler Tod: 9 Ross OP 1 Norwood OP 15 Lebt nach Norwood OP: 12 Spättod: 3 Jetzt lebend: 9 = 23 % der pränatal dg Fälle 38% der Lebendgeburten 60% der nach Norwood OP operierten 100% (9/9 der seit 1999 operierten) Schwere extrakardiale Fehlbildungen: 8 (3 x Trisomie 18; 1x Trisomie 13)

Kompletter AV Kanal (N=20) Interruptio 2 Intrauteriner Fruchttod 3 Lebendgeburt 15 Neonataler Tod: 5 Primäre Korrektur 10 Lebt nach Korrektur 10 Spättod: 0 Jetzt lebend: 10 = 50 % der pränatal dg Fälle 67% der Lebendgeburten 100% der nach operierten Patienten Schwere extrakardiale Fehlbildungen: 5 (7 x Trisomie 21)	Fallot’sche Tetralogie (N=11) Interruptio 0 Intrauteriner Fruchttod 1 Lebendgeburt 10 Neonataler Tod: 0 Shunt OP 2 Primär Korrektur 8 Lebt nach Korrektur: 9 Tod nach Shunt OP (1994) 1 Jetzt lebend: 9 = 82 % der pränatal dg Fälle 90% der Lebendgeburten 100% der primär Korrigierten Schwere extrakardiale Fehlbildungen: 4		Transposition der großen Gefäße (N=11) Interruptio 1 Intrauteriner Fruchttod 0 Lebendgeburt 10 Neonataler Tod: 0 Switch OP 10 Lebt nach Korrektur: 10 Spättod 0 Jetzt lebend: 10 = 91 % der pränatal dg Fälle 100% der Lebendgeburten 100% nach Switch Schwere extrakardiale Fehlbildungen: 0 Mit VSD: 4; Mit VSD und Subpulmonalstenose: 1 Mit VSD, Subpulmonalstenose und hypoplastischem Aortenbogen: 1

Zusammenfassung:
Die pränatale Erkennung von Herzfehlern wird ständig besser
Erkannt wurden überwiedend schwere Herzfehler
Hohe Rate an extrakardialen Fehlbildungen (29%)
Relativ hohe neonatale, präoperative Mortalität: 14%
Die pränatale Diagnose erleichtert das perinatale Management und verbessert das operative Outcome von Patienten ohne schwere Fehlbildungen

Embryologie: Entwicklung des Herzens

G Tulzer, Kinder Herzzentrum Linz

Das Herz entsteht als ein sehr komplexes Organ mit zahlreichen parallelen und überlappenden Prozessen, die beim menschlichen Embryo bereits 3 Wochen nach der Konzeption zu einem funktionierendem pumpenden Schlauch führen. Ca 8 Wochen post ovulationem ist das Herz völlig septiert. Zu dieser Zeit sind bereits gravierende Septierungdefekte wie z.B. der komplette AV Kanal entstanden, die nicht mehr verschwinden oder repariert werden können. Die Modellierung der ventrikulären Trabekel in einen rechts- und linksventrikulären Typ sowie die Ausbildung der fibröse Arioventrikular- bzw. Semilunarklappen ist schließlich mit 14 bis 16 Wochen abgeschlossen.
Entwicklung des Herzschlauches:
Das Herz entsteht aus dem Mesoderm. In der kardiogenen Zone entstehen 2 Endothelschläuche, die sich über den 1. Aortenbogen in die dorsalen Aorten fortsetzen. Die beiden Endokardschläuche verschmelzen von kranial nach kaudal zu einem einheitlichen Herzschlauch, welcher sodann zu schlagen beginnt (22.Tag)
Bildung der Herzschleife:
Der Herzschlauch besteht aus folgenden Abschnitten:
1) Sinus venosus: Einmündung der großen Venen
2) Vorhhofabschnitt: liegt außerhalb der Perikardhöhle
3) Embryonaler Ventrikel: wird zum linken Ventrikel
4) Bulbus cordis: rechter Ventrikel
Da der Herzschlauch in der Folge viel schneller wächst als die Perikardhöhle kommt es zur Bildung einer Schleife nach rechts (D-loop). Aus dem embryonalem Ventrikel entwickelt sich der linke Ventrikel. Der untere Anteil des Bulbus cordis wird zum rechten Ventrikel der obere Anteil wird zum Konus cordis, der sich durch Ausbildung eines spiralig gedrehten Septums später in 2 getrennte Ausflußbahnen für die beiden Ventrikel unterteilt. Daran schließt sich der Trunkus arteriosus an aus dem später Aorta und Pulmonalarterienhauptstamm wird.
Bildung der Herzsepten:
Diese entwickeln sich zw. Tag 27 und 37 – in diesem Zeitraum wächst der Embryo von 5 auf etwa 16 mm. Das membranöse Ventrikelseptum entwickelt sich später als das muskuläre Septum.
Bildung der Klappen:
Nachdem durch die Verschmelzung der Endokardkissen der AV Kanal in ein rechtes und linkes Ostium unterteilt worden ist, kommt es zu lokalisierten Mesenchymproliferationen um jedes Ostium herum. Diese werden auf der Ventrikelseite ausgehöhlt. Das übriggebliebene Muskelgewebe in den Strängen auf der Ventrikelseite der Klappen degeneriert und wird durch Bindegewebe ersetzt. Die Semilunarklappen werden, nachdem die Unterteilung des Trunkus arteriosus fast abgeschlossen ist, als kleine Höckerchen sichtbar und sind bei einem Embryo mit 40 mm Länge fertig ausgebildet.

Physiologie und Pathophysiologie der fetalen Zirkulation

G Tulzer, Kinder Herzzentrum Linz (www.kinderherzzentrum.at)

Der fetale Kreislauf unterscheidet sich vom postnatalen Kreislauf im wesentlichen durch 1) 3 Shunts (Duktus venosus , Foramen ovale und Duktus arteriosus Botalli) und 2) durch das parallele Arbeiten von linkem und rechten Ventrikel.
Der Duktus venosus (DV)ist eine direkte Verbindung zwischen Nabelvene und Vena cava inferior (VCI). Darüber erreicht gut oxygeniertes Blut auf direktem Weg unter Umgehung des Leberkreislaufs das Herz. Bei normalen Kreislaufverhältnissen wird ca. 30 – 50% des Nabelvenenblutes geshuntet, in Stressituationen (z.B.Hypoxämie, Hypovolämie) deutlich mehr. Aufgrund der besonderen Form des DV erreicht dort das Blut die höchste Geschwindigkeit im fetalen venösen System. Noch knapp vor der Einmündung in den rechten Vorhof überkreuzt die schnelle Fluß jenen der VCI und gelangt dadurch direkt durch das Foramen ovale in den linken Vorhof, der so das sauerstoffreichere Blut erhält. Dies stellt sicher dass über den Weg: linker Ventrikel – Aorta Koronargefäße und Gehirn präferentiell mit Sauerstoff versorgt werden können. Eine Enge bzw. ein vorzeitiger Verschluß der Foramen ovale würde zu gravierenden hämodynamischen Verhältnissen führen indem dann zuwenig Blutvolumen den linken Vorhof und damit auch den linken Ventrikel erreichen kann, was ein zu geringes Wachstum der linksseitigen Herzanteile bewirken würde bis hin zum hypoplastischen Linksherz. Der Duktus arteriosus Botalli (DAB) stellt einen wichtigen Bypass für die fetale Lunge dar. 80 – 90% des rechtsventrikulären Schlagvolumens fließen durch den DAB und stellen so die Perfusion der unteren Körperhälfte durch den rechten Ventrikel sicher. Die Verteilung des fetalen cardiac outputs ist der unteren Graphik zu entnehmen wobei angemerkt werden muß, dass diese Daten von fetalen Lämmern stammen und nicht unbedingt exakt auch für den humane Fetus gelten (speziell die Lungenperfusion ist höher beim humanen Feten).
Die parallele Arbeitsweise der beiden Ventrikel ermöglicht es dem Feten selbst komplexe Herzfehler mit Klappenatresien bzw. Ventrikelhypoplasien ohne größere Probleme zu kompensieren. Bei Obstruktionen (Atresie) im Bereich der linken Herzhälfte kann mehr Blut zur rechten Herzhälfte umgeleitet werden und im Extremfall übernimmt der rechte Ventrikel den gesamten Cardiac Output und versorgt über den offene Duktus Botalli auch retrograd die Kopf-Halsgefäße sowie die Koronararterien. Im umgekehrten Fall kann auch der linke Ventrikel alleine einen suffizienten Kreislauf aufrechterhalten, wobei dann hier die Lungenperfusion durch einen retrograden Fluß im Duktus Botalli sichergestellt wird. Die hämodynamische Katastrophe erfolgt somit erst postnatal mit dem Verschluß der hier lebensnotwendigen Shunts.
Besonderheiten des fetalen Herzens:
Neben dem fetalen Kreislauf bestehen auch wesentlichen Unterschiede in der Anatomie und Physiologie des fetalen Herzmuskels. So weist das fetale Myokard eine geringe Anzahl an T-Tubuli, sarkoplasmatischem Retikulum und Myofibrillen auf. Es besteht im Vergleich zum adulten Myokard eine geringe Anzahl kontraktiler Elemente pro Gramm Herzmuskelgewebe und es ist noch keine volle Innervation vorhanden. Daraus resultiert, dass Feten eine schlechtere systolische und diastolische Funktion aufweisen und schlechter auf adrenerge Stimulation reagieren. Der Frank-Starling Mechanismus ist zwar schon vorhanden, arbeitet aber am oberen Limit.
Fetale Herzinsuffizienz:
Während postnatal eine Herzinsuffizienz durch Kardiomegalie, Dyspnoe, Tachykardie und Hepatomegalie einfach zu erkennen ist, äußert sich diese beim Feten doch grundlegend anders. Zwar kommt es auch hier zu einer feststellbaren Kardiomegalie, aber bis zur Manifestation eines Hydrops fetalis als Endpunkt der Herzinsuffizienz kommt es vorher zu echokardiographisch erkennbaren Zeichen wie: Umverteilung des Cardiac Outputs, abnormaler venöser Doppler, Herzklappeninsuffizienz (Trikuspidaklappe) und myokardialer Hypertrophie. Es muß erwähnt werden, daß je nach zugrundeliegender Ursache der Herzinsuffizienz die Symptome unterschiedlich auftreten können, sodaß es wohl Sinn macht stets alle diese Zeichen mittels eines Scores zu beurteilen. Ein solcher Score (Huhta Score) der von JC Huhta entwickelt wurde ist unten zu sehen. Ein normaler fetaler Kreislauf ist hier mit 10 Punkten zu beurteilen, je nach Vorliegen eines Symptoms werden Punkte abgezogen.


Angeborene Herzfehler – Modernes interdisziplinäres Management von Kinderkardiologie und Herzchirurgie: Therapeutische Möglichkeiten und Prognose

G Tulzer, R Mair, Kinder Herzzentrum Linz

Die Prognose angeborener Herzfehler hat sich in den letzten Jahren dramatisch verbessert. Ein komplexer Herzfehler bedeutete noch vor nicht allzu langer Zeit Serien von unbefriedigenden Plakativ Operationen, meist lebenslange Zyanose, schwere körperliche und leider auch oft sekundäre geistige Retardieren. Dazu kam noch eine Reihe von Spätkomplikationen an die man anfangs gar nicht gedacht hatte – somit war ein schwerer Herzfehler mit deutlicher verminderter Lebensqualität und Lebenserwartung verknüpft.
Ziel der modernen Herzchirurgie und Kinderkardiologie ist es aber gerade diesen Kinder ein möglichst normales Leben zu ermöglichen und zwar durch
1. niedriger Mortalität und Morbidität nach Herzoperationen
2. möglichst frühzeitige und vollständig korrigierende Operationen
3. Einsatz von interventionellen Kathetertechniken entweder als Ersatz oder zur Vereinfachung von Herzoperationen und
4. Pränatale Diagnostik
Mortalität und Morbidität: Unten stehende Tabelle zeigt die Frühmortalität bei Operationen von komplexen Herzfehlern, wie er derzeit Standard sein sollte. Der Vergleich der Zahlen von Boston Children´s mit dem Kinder Herzzentrum Linz zeigt, daß gute Resultate nicht nur an riesigen Zentren möglich sind.

Herzfehler Boston Linz (Anzahl)
AV Kanal 2,9 % 0,0% (58)
VSD 0,0% 0,0% (61)
Fallot IV 2,5% 5,0% (46)
Hyopl. Linksherz 24 % 29% (31)

Die wesentliche Meilensteine bei der Verbesserung dieser Ergebnisse waren die bessere chirurgische Technik, Kardiotechnik, Management der tiefen Hypothermie, verbesserte Kardioprotektion und Neuroprotektion (kaum mehr Stillstandzeiten durch antegrade Hirnperfusion in tiefer Hypothermie)
Primäre Frühkorrekturen: Palliativoperationen wie Blalock Taussig shunts oder Pulmonalarterienbandig hinterlassen Zyanose bei gleichzeitig erheblicher Druck oder Volumenbelastung eines Ventrikels. Irreversible Schäden am Myokard die zu gravierenden Spätkomplikationen führen können wurden dokumentiert. Zahlreiche Studien haben bereits gezeigt, daß die möglichst frühzeitige Herstellung normaler Verhältnisse d.h. Beseitigung von Zyanose und Hypertrophie nicht nur zu einer Reduktion der notwendigen operativen Eingriffe, zu einer besseren (normalen) physischen Entwicklung sonder auch zu einer erheblichen Reduktion der Spätkomplikationen führt. Argumente bzgl. einer höheren Mortalität bei frühen Operation konnten widerlegt werden.
Einsatz interventioneller Kathetertechniken: Verschlüsse von intra und extrakardialen Shunts mittels Implantation von verschiedenen Materialien in selektiven Fällen bzw. Klappendilatationen haben herzchirurgische Eingriffe abgelöst (Duktus Botalli, ASD, Aorten-Pulmonal-Re-Isthmusstenose). Zukunftsweisend ist aber die Kombination beider Methoden bei der in einem Gesamtkonzept Chirurg und Kardiologe gemeinsam den für den Patienten besten Therapieplan erarbeitet. (Fenestrierter Fontan, periphere Stenosen, Unifokalisierungen ...)
Pränatale Diagnose: Die Möglichkeit der Korrekturoperation beim Neugeborenen als beste Therapieoption kann aber nur bei rechtzeitiger Diagnose und optimalem präoperativen Management erfolgen. Zahlreiche Studien belegen mittlerweile das besser Outcome von Kinder mit pränatal gegenüber erst postnatal diagnostiziertem Herzfehler. Abgesehen davon besteht kein Zweifel bezüglich der Vorteile wie frühzeitige Information der Eltern, kontrollierte Geburt und postnatales Management. Eine Analyse unserer eigenen Erfahrungen hat ergeben, daß pränatale diagnostiziert Kinder signifikant besser waren bei: pH Werte bei der Erstaufnahme, Herzinsuffizienz, Notwendigkeit einer präoperativen Reanimation, neurologische Komplikationen und früher OP Termin.

Real-time 3D versus 2D echocardiography in fetuses with normal and abnormal hearts

G Tulzer, W Arzt*

Children’s Heart Center Linz, Department of Pediatric Cardiology
* Maternity Hospital of Linz, Department of Prenatal Medicine

Real-time 3D echocardiography is thought to be a better method to investigate a complex three-dimensional structure like the human heart. To test clinical feasibility and usefulness of real-time 3D echo in human fetuses we compared this method to conventional 2D echo in 20 consecutive, unselected fetuses with normal and 10 fetuses with abnormal hearts. Diagnoses encompassed at least one of the following: transposition of the great arteries: (n=4); hypoplastic left heart syndrome (n=3); double outlet right ventricle (n=2); tricuspid atresia (n=1); critical aortic stenosis: (n=2), tetralogy of Fallot (n=1). After acquisition of a real-time 3D data-set (duration 1 to 5 seconds; 16 frames/second; 4 to 45 megabyte) it was stored on a remote computer for later off-line analysis. Acquisition-time was between 0,5 to 2 minutes. Off line analysis (done by a different person, not aware of the 2D examination result) included identification of: venous connections, 4-chamber view, atrio-ventricular and ventricular arterial connections, aortic and ductal arches. In normal fetuses off line analysis lasted on average 3 to 4 minutes, in fetuses with congenital heart disease 15 to 40 minutes. Assessment of the 4-chamber view and outflow tracts was excellent and comparable to the 2D echo in 20/20 normal fetuses, arches in 12/20, venous connections in 10/20. In fetuses with abnormal hearts, the main pathology was clearly detectable in all. Compared to 2D echo assessment of chamber size, AV valves, papillary muscles and VSD relationship was superior or equal, great vessel anatomy could not be assessed in 1 and was otherwise inferior or equal. New views provided additional information in 2/10 fetuses. Real-time 3D echo was reliable for 4 chamber view and outflowtract screening. Advantages over 2D examination are that it may significantly shorten examination time, improves patient comfort, provides excellent data storage and enables electronic data transfer to remote experts, who can examine the fetal heart in real-time. In abnormal hearts it may add additional information due to new views and 3D reconstructions, which can be rotated in space. Limitations were slow frame rate, low lateral resolution and lack of (color) Doppler.

Kreislaufstillstand versus antegrade zerebrale Perfusion bei Norwood Operationen

R Mair, E Sames, E Lechner, G Geiselseder, G Tulzer

Kinderherzzentrum Linz

Es ist bekannt, daß bei Herzoperationen sogar kurze Phasen von totalem Kreislaufstillstand in tiefer Hypothermie (DHCA) zu messbaren neurologischen Schäden führen können. Aus diesem Grund wird in Linz seit 1997 bei komplexen Aortenbogenrekonstruktionen des Neugeborenen, die bisher üblicherweiser in DHCA operiert wurden, eine kontinuierliche antegrade zerebrale Perfusion über einen modifizierten BT Shunt sichergestellt. Die Verkürzung der Kreislaufstillstandzeit sollte jedoch weder die Operation erschweren noch die Bypass Zeit verlängern.
Seit 1997 wurde bei 35 konsekutiven nicht selektierten Patienten eine Operation nach Norwood durchgeführt. Gruppe 1 bestand aus 17 konsekutiven Patienten (14 hypoplastische Linksherzen (HLHS), 3 single ventricle). Aortenbogenrekonstruktion und Atrioseptektomie wurden in DHCA durchgeführt. Die Gruppe 2 setzte sich aus 18 konsekutiven Kindern (16 HLHS, 2 single ventricle) zusammen. Nur die Atrioseptektomie wurde in DHCA vorgenommen.
Die DHCA Zeit betrug bei Gruppe 1 61,8 +/- 11,1min. gegenüber 3,2 +/- 1,5min bei Gruppe 2.
Analysiert wurden: Überleben, Bypass Zeit, Serum Laktat, Aufenthaltsdauer auf der Instensivstation, Gesamtspitalsaufenthalt, neurologische Komplikationen.
Ergebnisse: Es fand sich eine signifikante Verbesserung der Überlebensrate in Gruppe 2 von 78% gegenüber 59% in Gruppe 1.Keine signifikanten Unterschiede bestanden im Serum Laktat ( 6,8 +/- 4,2mmol/l vs 5,9 +/- 2,7mmol/l) Kein Patient hatte eine residuale anatomische Läsion. An neurologischen Komplikationen gab es 1 Insult in Gruppe 1, keine Probleme in Gruppe 2.
Die Reduktion der Kreislaufstillstandszeit durch die antegrade zerebrale Perfusion über einen modifizierten BT Shunt führte weder zu Komplikationen noch zu einer Verlängerung der Norwood Operation und hatte keinen negativen Einfluß auf das anatomische Ergebnis. Mortalität und Morbidität einer größeren Population könnten durch diese Methode aber signifkant verbessert werden.

Kurzzeit Follow-up nach Ross Operation im Kindesalter

G Tulzer, R Mair, A Rosenbichler, E Lechner, E Sames,

Kinderherzzentrum Linz

Dilatation der Aortenwurzel, frühe Homograft Stenose und eingeschränkte Linksventrikelfunktion aufgrund von koronaren Problemen sind die wesentlichen Sorgen nach Ersatz der Aortenklappe durch den pulmonalen Autograft im Kindesalter. Ziel der Studie war es das Kurzzeit Follow-up der in unserem Zentrum operierten Kinder zu analysieren.
Dazu wurden die Echokardiographien und Krankengeschichten von 13 konsekutiven Kindern, die aufgrund einer schweren Aorteninsuffizienz einer Ross Operation unterzogen wurden retrospektiv ausgewertet. Das mediane Alter bei Operation betrug 10 +/- 5,4 Jahre, das mediane Gewicht 31,8 +/- 17 kg. Alle Patienten überlebten (medianer Spitalsaufenthalt: 14 +/- 5,8 Tage). Die Neo-Aortenklappe zeigte keine oder eine triviale Insuffizienz bei 12/13 nur bei einem Kind bestand eine Grad II Insuffizienz. Das mediane Follow-up betrug 25+/-18 Monate. Ausgewertet wurden LVEDD, FS, max Durchmesser auf der Höhe des Aortenklappenrings und der Sinus Valsalvae.
LVEDD nahm nach der Operation signifikant ab (p<0,0001) Die LV FS nahm unmittelbar postoperativ von 32+/-5 auf 23+/-7 ab (p<0,003) normalisierte sich aber innerhalb der folgenden 6 Monate bei allen außer einem Kind, welches bereits präoperativ eine reduzierte FS hatte. Postoperativ kam es zu keiner signifikanten Größenzunahme des Aortenklappenrings wohl aber der Sinus Valsavae nach 12 (p<0,041) bzw. 24 (p<0,026) Monaten. Die Funktion der Aortenklappe aber war in keinem Fall beeinträchtigt. Bei einem 2 jährigen Kind mußte bereits nach 5 Monate der Homograft in Pulmonalisposition aufgrund einer hochgradigen Stenose ausgetauscht werden.
Die Ross Operation scheint auch im Kindesalter eine sichere Operation zu sein. Sie führte zu einer prompten Volumenentlastung des LV. Die verminderte Kontraktion des Ventrikelseptums kann zu einer vorübergehende Reduktion der LV FS führen. Wie in anderen Studien konnten auch wir eine Dilatation der Sinus beobachten, allerdings ohne Beeinträchtigung der Neo-Aortenklappenfunktion. Die Signifikanz dieser Beobachtungen in bezug auf Koronarfüllung und Klappenfunktion muß in Langzeitstudien untersucht werden.

Pränatale Diagnose und Outcome von Feten mit duktusabhängigen Vitien

Gitter R, Tulzer G, Lechner E, Mair R, Arzt W.
Kinderherzzentrum Linz
Departement für Pränatal Medizin, Landesfrauenklinik Linz

Die pränatale Diagnose eines angeborenen Herzfehlers mit duktusabhängigem System- oder Pulmonalkreislauf erlaubt es, das weitere Management zu optimieren. Ziel der Untersuchung war es, das outcome von Feten mit suspektem Ductus-abhängigem Vitium zu analysieren.

Patienten und Methodik: Im Zeitraum von 1991 –3/ 99 wurde bei insgesamt 43 Feten der Verdacht auf einen duktusabhängigen Herzfehler gestellt. Die Diagnose wurde im Schnitt in der 32. GW gestellt. Diagnosen lauteten 14mal hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS), 8 mal Aortenisthmusstenose (ISTHA), 5mal Fallotsche Tetralogie (TOF), 2 mal Trikuspidalatresie und 14mal andere. Bei 8 Feten fanden sich weiters gravierende extrakardiale Fehlbildungen.

Ergebnisse: 9 Feten verstarben intrauterin, bei den übrigen 34 Feten wurde ein in-utero-Transfer geplant und in 32 Fällen durchgeführt. Von den 34 Neugeborenen stellte sich bei 10 der Herzfehler als nicht duktusabhängig heraus, 5 der 24 Kinder mit duktusabhängiger Zirkulation verstarben präoperativ, sodaß 19 Kinder zur Operation kamen. Der operative Eingriff wurde im Schnitt am 3. Lebenstag (+/- 2,1) durchgeführt. Zwischen Geburt und Operation kam es zu keinen ernsten Komplikationen. Perioperativ verstarben 5 Kinder (3 mal HLHS, 1mal Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, 1 mal Shone-Komplex); in 14 Fällen bestand ein zufriedenstellendes operatives Ergebnis.

Schlussfolgerung: Die pränatale Diagnose eines duktusabhängigen Herzfehlers ermöglichte ein optimiertes geburtshilfliches und kardiologisches Management, wodurch die Kinder rasch und in gutem Zustand zur Operation gelangten. Personelle sowie materielle Ressourcen konnten besser genützt werden.


Hypoplastisches Linksherz Syndrom – Linzer Erfahrungen 1997 - 2001
E Lechner, G Tulzer, R Mair, G Geiselseder, R Meindl, A Anzengruber
Kinderherzzentrum Linz

Das Hypoplastische Linksherz Syndrom galt lange Zeit als inoperable Fehlbildung mit 100 % Mortalität. Derzeit stehen 2 therapeutische Methoden zur Verfügung: Herztransplantation oder die Operation nach Norwood. Ziel dieser Untersuchung war es retrospektiv die Erfahrungen mit Diagnostik, Verlauf, Therapie und Outcome am Linzer Kinder-herzzentrum zu analysieren.
Seit Oktober 1995 wurde in Linz bei 36 Kindern die Diagnose HLHS gestellt (davon 11 mal pränatal). Analysiert wurden: Outcome der Schwangerschaft, bei operierten Kindern Mortalität sowie Morbidität anhand von postoperativen Komplikationen, Dauer des Intensiv- und stationären Aufenthalts, somatischer und neuromotorischer Entwicklung.
Die pränatale Diagnose erfolgte im Schnitt in der 30. Gestationswoche. 3 Schwangerschaften wurden terminiert. Von den 34 Neugeborenen wurden 32 nach Norwood operiert. Im median erfolgte die Operation am 7,5 Lebenstag bei einem durchschnittl. Gewicht von 3,4 kg. 5 Kinder hatten auch extracardiale Fehlbildungen. In den Jahren 95/96 starben alle von 4 operierten Kindern. Seit 1997 haben 19/28 Patienten (69%) die Norwood Stage I Op. mit einem durchschnittl. Intensivaufenthalt von 12,8 Tagen und einem stationären Aufenthalt von 34,4 Tagen überlebt. Frühe postoperative Komplikationen waren Thromboembolien (n=3), Krampfanfälle (n=4), Arrhythmien (n=1), Aortenruptur (n=1), SVT (n=1. Vor Stage II verstarben 4 Kinder (fulminante Sepsis , Isthmusstenose, resp. Infekt, Nonrotation des Darmes mit unmöglicher enteraler Ernährung). 13/15 Kindern haben Stage II (bidirektionaler Glenn) ohne Komplikationen hinter sich. Die 2 Todesfälle nach Glennoperation sind auf bereits vor dem Eingriff bestehende schwerwiegende Komplikationen zurück zuführen (1x Herzversagen bei Z.n. CPR, 1x Umbaulunge nach Langzeitbeatmung). Die somatische Entwicklung verläuft bisher bei allen Kindern perzentilengerecht, seitens der neuromotorischen Entwicklung besteht bei einem Patienten eine armbetonte Hemiparese links und bei 4 Kindern ein harmonischer EWR, 8 Kinder sind völlig altersgemäß entwickelt.
Das HLHS wird häufig, aber meist relativ spät pränatal diagnostiziert. Die Mortalität der Stage I Norwood Operation ist hoch und das perioperative Management extrem komplex, sodaß nur durch zunehmende Erfahrung und intensive Teamarbeit Verbesserungen möglich sind. Nach erfolgreicher Stage I und II Palliation besteht die Möglichkeit einer nahezu normalen Entwicklung im Kleinkindesalter.


Frühkorrektur des kompletten AV-Kanals - Erfahrungen aus 34 Fällen

Ch Prenneis, G Tulzer, R Mair, G Geiselseder, A Anzengruber, E Lechner
Kinderherzzentrum Linz

Die Korrektur des kompletten AV-Kanals vor dem 6. Lebensmonat wird aufgrund des niedrigen Operationsgewichtes der Patienten bislang als risikoreich eingestuft.
Ziel dieser Untersuchung war es bei frühkorrigerten Patienten retrospektiv Morbidität und Mortalität zu analysieren.

Im Zeitraum von 1995 bis 1999 wurden am Linzer Kinderherzzentrum 34 konsekutive Kinder (19 w : 15 m) mit kompletten AV-Kanal primär mittels Single-Perikard-Patch-Technik im ersten Lebenshalbjahr korrigiert. 30/34 waren Kinder mit Mb. Down, bei 3 /34 wurde zuvor eine kritische Aortenisthmusstenose korrigiert, 1 Patient hatte zusätzlich eine Fallotsche Tetralogie, weitere assoziierte Fehlbildungen wie Omphalocele, Analatresie, oder Duodenalatresie (je 1 Pat.) wurden vorher operativ saniert. Das mittlere Alter bei Operation betrug 1oo Tage das Operationsgewicht lag bei ca. 45oo g ( 2340 - 5600g)

Alle Patienten haben überlebt, bei einem Pat. bestand bereits im Alter von 5 Monaten eine fixierte pulmonale Hypertonie, alle anderen Patienten hatten unmittelbar postoperativ normale Pulmonalisdrücke, kritische pulmonal hypertensive Krisen wurden nicht beobachtet.
Frühkomplikationen nach der Operation waren Chylothorax (2x), bei keinem Patient mußte ein permanenter Schrittmacher implantiert werden. Neurologische Auffälligkeiten traten postoperativ nicht auf, die somatische Entwicklung der Kinder entspricht weitgehend der normalen Entwicklung bei Mb. Down. Nur bei 2 Patienten besteht eine höhergradige Mitralklappeninsuffizienz (Grad III°), keine oder nur eine triviale Insuffizienz liegt bei 28 Pat. vor, bei 4 Pat. ist die Insuffizienz zweitgradig. Der Perikardpatch ist bei allen Pat. echocardiographisch dicht und ohne Auffälligkeiten.
Durchschnittlich wurden die Kinder am 4 Tag postop. extubiert, der Aufenthalt auf der Intensivstation war ca. 6 Tage, am 14. Tag postoperativ konnten die Kinder wieder in häusliche Pflege entlassen werden.

Schlussfolgerungen:
Die frühe Korrektur des kompletten AV-Kanals in den ersten 6 Lebensmonaten ist eine sichere, komplikationsarme Operation mit sehr gutem Outcome. Die niedrige Prävalenz von höhergradigen postoperativen AV-Klappeninsuffizienzen ist möglicherweise auf die geringe Vorschädigung der Klappen zurückzuführen.


Primäre Frühkorrektur der Fallot`schen Tetralogie im Neugeborenen oder Säuglingsalter
Linzer Erfahrungen anhand von 29 konsekutiven Fällen

G Tulzer, R Mair, G Geiselseder, E Lechner, R Gitter, M Pusch
Kinderherzzentrum Linz

Die Frühkorrektur der Fallot´schen Tetralogie schafft frühzeitig wieder physiologische Verhältnisse trägt aber möglicherweise ein erhöhtes Risiko. Ziel dieser Untersuchung war es die Erfahrungen des Linzer Kinderherzzentrum mit der Frühkorrektur zu analysieren.
Seit 1995 wurden 29 konsekutive Neugeborene oder Säuglinge mit der Diagnose Fallot´sche Tetralogie mit Pulmonalstenose (N= 23), Pulmonalatresie ohne aorto-pulmonale Kollateralgefäße (N=5) oder mit fehlender Pulmonalklappe (N=1) gestellt. Bei 6 Kindern bestanden extrakardiale Fehlbildungen, 2 Kinder waren Frühgeborene (32.SSW) Alle Kinder wurden primär korrigiert mit einem medianen Alter von 34 ± 66 Tage (3-287), darunter 12 Neugeborene. Medianes Gewicht: 3.690g ± 960 (2000 bis 6400g). Dabei war ein transannulärer Patch in 22 Fälle notwendig, ein Homograft in 5 Fällen. Analysiert wurden: Frühmortalität innerhalb 4 Wochen postoperativ, Tage auf Intensivstation, stationäre Aufenthaltsdauer, postoperative Komplikationen, somatische und neuromotorische Entwicklung.
2 Kinder verstarben früh (6,9%) 1 Kind mit Koronaranomalie. 2 Kinder verstarben spät (1 Kind plötzlich wegen susp. Arrhythmie, 1 Kind 1 Jahr postop. mit hochgradiger Subaorten- und Conduitstenose. Intensivaufenthalt median 3±2,9 Tage, postop. Aufenthalt median 15±11 Tage. Frühkomplikationen waren alle nur passager: Niereninsuffizienz (N=1), mechanische Hämolyse (N=1), 1-maliger Krampfanfall (N=2), Arrhythmie (N=2). Spätkomplikationen: Stenose der linken Pulmonalarterie (N=6, Dilatation 6-mal, OP 1 mal), Patchaneurysma (N=2), Homograftstenose nach 1 Jahr (N=1), supraventrikuläre Tachykardie (N=1), kleiner VSD Restshunt (N=1). Die somatische und neuromotorische Entwicklung verläuft bei allen Kindern mit 1 Ausnahme (primärer Entwicklungsrückstand) normal.
Diese Daten bestätigen, daß die primäre Frühkorrektur der Fallot´schen Tetralogie ein sicherer Eingriff mit niedriger Komplikationsrate und ausgezeichnetem (zumindest Kurzzeit-) Outcome zu sein scheint.

Erste erfolgreiche in-utero Valvulotomie bei einem Feten mit Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

G Tulzer, W Arzt, R Mair

Kinderherzzentrum Linz, Department für Pränatalmedizin, Landesfrauenklinik Linz

Bei einem Feten in der 27. Schwangerschaftswoche wurde eine Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PAIVS) diagnostiziert. . Die fetale Echokardiographie dokumentierte eine signifikante, holosystolische Trikuspidalinsuffizienz (TI), suprasystemische Rechtsventrikeldrücke und Zeichen eine fetalen Herzinsuffizienz aufgrund enddiastolischer Pulsationen in der Nabelvene. Aufgrund der schlechten Prognose wurde die Indikation zu einer intrauterinen Intervention gestellt. Mit einer speziellen Punktionshadel (1,6 mm Innendurchmesser) wurde eine ultraschallgezielte Punktion des hypoplastischen rechten Ventrikels durchgeführt. Mit der Nadelspitze wurde anschließend die membranöse Pulmonaltresie perforiert. Danach erfolgten mehrere Dilatation der rudimentären Pulmonalklappe mittels eines durch das Lumen der Nadel eingeführten 2,8 F Standard Koronardilatationskatheters (4 mm / 1,5 cm). Unmittelbar nach dem Eingriff konnte ein turbulenter antegrader Fluß mit max 1,5 m/s über der Pulmonalklappe in Verbindung mit einer Pulmonalinsuffizienz dokumentiert werden. Die Geschwindigkeit der TI ging auf 1,8 m/s zurück und die Dopplerkurve über der Trikuspidalklappe besserte sich von einem monophasischem auf ein biphasisches Muster, während der venöse Doppler unverändert blieb. Nach 4 Wochen hatte die Geschwindigkeit über der Pulmonalklappe wieder auf 3,4 m/s zugenommen, die TI war nicht mehr nachweisbar, die Herzinsuffizienzzeichen rückläufig. Ein intrauterines Wachstum des rechten Ventrikels konnte durch die Zunahme des Trikuspidalklappen bzw. Pulmonalklappenrings dokumentiert werden. Die Entbindung erfolgte in der 38. Woche per Sectio. Nach einer erfolgreichen Valvulotomie am 1. Lebenstag wurde am 5. Tag ein modifizierter BT Shunt angelegt. Postnatal konnte eine weiteres Wachstum des rechten Ventrikels beobachtet werden, im Alter von 6 Monaten ist die Entfernung des BT Shunts geplant wodurch eine biventrikuläre Physiologie erreicht wäre.
Die Eröffnung einer valvulären Pulmonalatresie beim Feten ist möglich. Sie führt zu einer verbesserten Hämodynamik und Wachstum der rechtsventrikulären Strukturen. Dies könnte ein Ansatz sein hochgradige Ventrikelhypoplasien zu verhindern.

Eur J Hum Genet 2000 Dec;8(12):955-63

University Department of Medical Genetics and Regional Genetics Service, St Mary's Hospital, Manchester, UK.
Supravalvular aortic stenosis (SVAS) is a congenital narrowing of the ascending aorta which can occur sporadically, as an autosomal dominant condition, or as one component of Williams syndrome. SVAS is caused by translocations, gross deletions and point mutations that disrupt the elastin gene (ELN) on 7q11.23. Functional hemizygosity for elastin is known to be the cause of SVAS in patients with gross chromosomal abnormalities involving ELN. However, the pathogenic mechanisms of point mutations are less clear. One hundred patients with diagnosed SVAS and normal karyotypes were screened for mutations in the elastin gene to further elucidate the molecular pathology of the disorder. Mutations associated with the vascular disease were detected in 35 patients, and included nonsense, frameshift, translation initiation and splice site mutations. The four missense mutations identified are the first of this type to be associated with SVAS. Here we describe the spectrum of mutations occurring in familial and sporadic SVAS and attempt to define the mutational mechanisms involved in SVAS. SVAS shows variable penetrance within families but the progressive nature of the disorder in some cases, makes identification of the molecular lesions important for future preventative treatments.

PUBLIKATIONEN DER ABTEILUNG MEDIZINTECHNIK / KARDIOTECHNIK:

A novel technique of antegrade cerebral perfusion in the newborn with critical aortic stenosis.
Ch. Auer, R. Mair, G. Geiselseder, E. Sames, P. Buhl, Ch. Gross
J. Ext.Corp.Tech (2004) 36/ 129-132

Blut und Blutkomponenten als Primevolumen der extrakorporalen Zirkulation bei Säuglingen.
Ch. Auer, R. Mair, G. Geiselseder, P. Buhl, Ch. Gross
Kardiotechnik –German Journal of Perfusion- (2004) 4/ 102-108

Leitlinien zur Entwöhnung von der EKZ nach Korrektur kongenitaler Herzerkrankungen bei reaktiven Lungengefäßen oder pulmonaler hypertensiver Krise.
Ch. Auer, R. Mair, P.Buhl, Ch. Gross
Kardiotechnik–German Journal of Perfusion- (2003) 3/66-71

Myokardprotektion während der extrakorporalen Zirkulation bei kongenitalen Herzerkrankungen.
Ch. Auer, R. Mair, P. Buhl, Ch. Gross
Kardiotechnik–German Journal of Perfusion- (2002) 4/107-111

Antegrade Hirnperfusion bei Stage I-Palliation nach Norwood.
Ch. Auer, R. Mayr
Kardiotechnik –German Journal of Perfusion- (2002) 1/ 19-24

ORIGINALIEN UND FALLBERICHTE

Tulzer G, Gudmundsson S, Sharkey A, Wood DC, Cohen AW, Huhta JC: Doppler echocardiography of fetal ductus arteriosus constriction versus increased right ventricular output - Journal of the American College of Cardiology 1991;18:532-536

Gudmundsson S, Huhta JC, Wood DC, Tulzer G, Cohen AW, Weiner S: Venous Doppler in the fetus with non-immune hydrops. American Journal of Obstetrics and Gynecology 1991;164:33-37.

Chang AC, Huhta JC, Yoon GY, Wood DC, Tulzer G, Cohen AW, Mennuti M, Norwood WI: Diagnosis, transport and outcome in fetuses with left ventricular outflow obstruction. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1991;102:841-848

Tulzer G, Gudmundsson S, Wood DC, Tews G, Rotondo KM, Huhta JC: Doppler in the evaluation and prognosis of fetuses with tricuspid regurgitation. Journal of Maternal Fetal Investigations 1991;1:15-18

Tulzer G, Nesser HJ, Hammerer I: Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary: pre-and postoperative echocardiographic findings on three unusual cases. - Echocardiography 1991;Vol 8,No 5:587-591

Gudmundsson S, Neerhof M, , Weiner S, Tulzer G, Wood D, Huhta JC: Fetal hydronephrosis and renal artery blood velocity. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology 1991;1:413-416

Gudmundsson S, Huhta JC, Weiner S,Wood DC, Tulzer G, Cohen A: Cerebral Doppler velocimetry and fetal hydrocephalus. Journal of Maternal Fetal Investigations 1991;1:79-82

Tulzer G: Fetale Echokardiographie. Impuls 1991;1 :6-7
Tulzer G, Gudmundsson S, Huhta JC, Wood DC, Tews G: Wert des Dopplers in der Evaluierung und Prognose von Feten mit nicht immunologischem Hydrops fetalis. Gynäkologische Rundschau 1991;31(Suppl 2):152-153

Tulzer G, Gudmundsson S, Rotondo KM, Wood DC, Yoon GY, Huhta JC: Acute fetal ductal occlusion in lambs. - American Journal of Obstetrics and Gynecology 1992;165(3):775-778

Tulzer G, Gudmundsson S, Tews G, Wood DC, Huhta JC: Incidence of Indomethacin-induced human fetal ductal constriction. Journal of Maternal Fetal Investigatons 1992;1:267-269

Tulzer G, Bsteh M, Arzt W, Tews G, Schmitt K, Huhta JC: Akute Effekte des Zigarettenrauchens auf fetale kardiovaskuläre und uterine Dopplerparameter. Geburtshilfe und Frauenheilkunde 1993;53:689-92

Baumgartner H, Schima H, Tulzer G, Kühn P: Effect of stenosis geometry on the Doppler-catheter gradient relation in vitro: a manifestation of pressure recorvery. Journal of the American College of Cardiology 1993;21:1018-1025

Schmitt K, Tulzer G, Häckel F, Sommer R, Tulzer W: Massive Digitoxin Intoxication Treated with Digoxin Specific Antibodies in a Child. Pediatric Cardiology 1994;15(1):48-49

Tulzer G, Khowsathit P, Gudmundsson S, Wood DC, Schmitt K, Huhta JC: Diastolic function of the fetal heart during second and third trimester: a prospective longitudinal Doppler-echocardiographic study. European Journal of Pediatrics 1994 153:151-154

Tulzer G, Gudmundsson S, Wood DC, Cohen AW, Weiner S, Huhta JC: Doppler in non-immune hydrops fetalis. Ultrasound Obstet Gynecol 1994; 4: 279 - 283

Hofstadler G, Tulzer G, Altmann R, Schmitt K, Danford D, Huhta JC: Spontaneous closure of the human fetal ductus arteriosus - A cause of fetal congestive heart failure. American Journal of Obstetrics and Gynecology 1996;174:879 - 883.

Gudmundsson S, Tulzer G, Huhta JC, Marsal K. Venous Doppler in the fetus with absent end-diastolic flow in the umbilical artery.Ultrasound Obstet Gynecol. 1996;7(4):262-7.

Yaman C, Arzt W, Tulzer G, Tews G: Das Symptom Polyhydramnion: Analyse von 56 Fällen. Geburtshilfe und Frauenheilkunde 1996;56:287-190

Yaman C, Arzt W, Tulzer G, Tews G: Venöser Doppler beim nicht-immunologischen Hydrops fetalis. Geburtshilfe und Frauenheilkunde 1996;56:407-409

Yaman C, Arzt W, Tulzer G, Tews G: Fallot´sche Tetralogie mit fehlender Pulmonalklappe - pränatale Diagnose und Management im II Trimester. Geburtshilfe und Frauenheilkunde 1996;56:563-565

Tulzer G, Hofstadler G, Huhta JC: Reply:Spontaneous closure of the human fetal ductus arteriosus - A cause of fetal congestive heart failure. American Journal of Obstetrics and Gynecology 1997

Azancot-Benisty A, Areias JC, Oberhänsli I, Schmidt KG, Tulzer G, Viart P:: European protocol for management of fetal supraventricular tachycardia. Arch Mal Coeur Vaiss 1997;90:735-43

Hofstadler G, Tulzer G, Schmitt K, Mair R: Symptomatischer kongenitaler kompletter AV Block - eine medizinische Herausforderung. Klinische Pädiatrie 1998; 210:30-33

Azancot-Benisty A, Areias JC, Oberhänsli I, Schmidt KG, Tulzer G, Viart P: European study on maternal and fetal management of fetal supraventricular tachyarrhythmia: proposed protocol for an international project. . Journal of Maternal Fetal Investigations 1998;8:92-97

Yaman C, Arzt W, Tulzer G, Tews G: Pulsationen der Nabelvene: pathophysiologische Aspekte und fetal outcome. Z.Geburtshilfe Neonatol. 1998;202:235-239

Yaman C, Tulzer G, Arzt W, Tews G. Doppler ultrasound of the umbilical vein in fetal 3rd degree atrioventricular block. Ultraschall Med. 1998; 19(3):142-5.

Yaman C, Arzt W, Tulzer G, Tews G: Spontaneous constriction of the fetal ductus arteriosus . Z Geburtshilfe Neonatol 1999;203:44-46

Oberhuber, R. (2000). Angstminimierende Maßnahmen bei Herzoperationen von Kindern. Psychologie in Österreich, 20, 94-97

Oberhuber, R. (2000). Psychologische Unterstützung zur Genesung von herzkranken Kindern.Kinderherz aktuell, 4, 7-13.

Oberhuber, R. (1999).Prä- und perioperative Angstzustände bei kardiovaskulären chirurgischen Eingriffen in Abhängigkeit vorhandener differenzierter psychologischer Betreuung. Unter besonderer Berücksichtigung angstminimierender Maßnahmen (Rollenspiel, kognitives Lernprogramm, Bewältigungsstrategien) und des krankenhausstationären Umfeldes. Unveröff. Dissertation, Paris-Lodron-Universität, Salzburg.

Metcalfe K, Rucka AK, Smoot L, Hofstadler G, Tuzler G, McKeown P, Siu V, Rauch A, Dean J, Dennis N, Ellis I, Reardon W, Cytrynbaum C, Osborne L, Yates JR, Read AP, Donnai D, Tassabehji, M. Elastin: mutational spectrum in supravalvular aortic stenosis.
Eur J Hum Genet 2000 Dec;8(12):955-63

G. Tulzer, E. Lechner, R. Gitter Therapeutische Umschau, Band 58, 2001, Heft 2, Kinderkardiologische Notfälle
© 2001 Verlag Hans Huber Bern

Lechner E, Tulzer G, Mair R, Geiselseder G, Gitter R pädiatr.prax.61, 195 - 206 (2002): Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Gerald Tulzer, Wolfgang Arzt, Rodney C G Franklin, Pamela V Loughna, Rudi Mair, Helena M Gardiner, Lancet, Vol 360: 1567 - 1568, 2002, Fetal pulmonary valvuloplasty for critical pulmonary stenosis or atresia with intact septum

Boigner H, Lechner E, Brock H, Golej J, Trittenwein G : Life threatening cardiopulmonary failure in an infant following protamine reversal of heparin after cardiopulmonary bypass; Paediatr Anaesth. 2001 Nov;11(6):729-32

Mair R, Tulzer G, Sames E, Gitter R, Lechner E, Steiner J, Hofer A, Geiselseder G, Gross C: Right ventricular to  pulmonary  artery conduit instead of modified Blalock – Taussig – Shunt improves postoperative hemodynamics in newborns after the Norwood operation; J Thorac Cardiovasc Surg, 2003 Nov; 126(5): 1368-70

Lechner E, Dickerson HA, Fraser CD Jr, Chang AC: Vasodilatory shock after surgery for aortic valve endocarditis: use of low-dose vasopressin; Pediat Cardiol. 2004 Sep-Oct; 25(5): 558-61

da Cruz E, Lechner E, Munoz R, Macrae D, Stiller B, Fakler U: News from the working group on paediatric cardiac intensive care. Cardiol Young. 2006 Feb; 16(1): 101-2

Hammerer-Lercher A, Geiger R, Mair J, Url C, Tulzer G, Lechner E, Puschendorf B, Sommer R:Utility of N-terminal pro-B-type natriuretic peptide to differentiate cardiac diseases from noncardiac diseases in young pediatric patients. Clin Chem. 2006 Jul;52(7):1415-9

Mair R, Sames- Dolzer E, Vondrys D, Lechner E, Tulzer G: En bloc rotation of the truncus arteriosus--an option for anatomic repair of transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and left ventricular outflow tract obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006 Mar;131(3):740-1.

Lechner E, Moosbauer W, Pinter M, Mair R, Tulzer G: Use of levosimendan, a new inodilator, for postoperative myocardial stunning in a premature neonate. Pediatr Crit Care Med. 2007 8: 61-63.

Lechner E, Hofer A, Mair R, Moosbauer W, Sames- Dolzer E, Tulzer G: Arginine- vasopressin in neonates with vasodilatory shock after cardiopulmonary bypass. Eur J Pediatr. 2007.

Lechner E. Author´s reply to the correspondence letter from Dr. S. Meyer et al. Entitled argininge- vasopressin as a rescue therapy in children and neonates for catecholamine- resistant shock. Eur J Pediatr. 2007.

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BUCHBEITRÄGE:

Tulzer G, Hohenauer L: Nichtinvasive Herzdiagnostik im Säuglingsalter. In: Morbitidät und Mortalität von Mutter und Kind Berichte und Studien des perinatalen Arbeitskreises Oberöstereich Hrsg: Hohenauer L, Nagl F, Vutuc Ch 1990; 16:185-192

Huhta JC, Tulzer G: Evaluation of pulmonary and ductal vasculature: effects of therapy for preterm labor. In: Syllabus of the AIUM Color Doppler ultrasonography course-Atlanta 1991;101-103

Tulzer G: Physiologic changes in fetal cardiac blood velocity during pregnancy. In: Doppler Ultrasound in the Fetal Examination. Hrsg: Tulzer G, Altmann R, 1992;14-17

Tulzer G: Doppler evaluation of the fetal ductus arteriosus. In: Doppler Ultrasound in the Fetal Examination. Hrsg: Tulzer G, Altmann R, 1992; 75-79

Huhta JC, Tulzer G: Weil SR: Evaluation of the ductus arteriosus and pulmonary vasculature In: Dev Maulik: Ultrasound in Obstetrics and Gynecology Springer Verlag 1997: 29; 507-512

Tulzer G, Hofstadler G: Fetal and neonatal Doppler echocardiography. In: A Kurjak: Textbook of Perinatal Medicine. Parthenon Publishing; 1998: Kapitel 12.12; 71-81.

Tulzer G: Normale Flußmuster am fetalen Herzen In: Steiner/Schneider: Dopplersonographie in Geburtshilfe und Gynäkologie. Springer Verlag; im Druck

Tulzer G: Fetale Herzinsuffizienz In: Steiner/Schneider: Dopplersonographie in Geburtshilfe und Gynäkologie. Springer Verlag im Druck

Tulzer G, Mair R, Geiselseder G, Arzt W, Hofstadler G: Hypoplastisches Linksherz: Pränatale Diagnostik, perinatales Management und operative Therapie in Linz. In: Hohenauer L, Nagl F, Vutuc Ch: Morbidität und Mortalität von Mutter und Kind. Milupa Wissenschaftliche Information 1998: 211 – 217

Tulzer G, Arzt W: Fetale supraventriuläre Tachykardie – Management und Outcome in 8 Fällen. . In: Hohenauer L, Nagl F, Vutuc Ch: Morbidität und Mortalität von Mutter und Kind. Milupa Wissenschaftliche Information 1998: 218 – 222

Lechner E, Hofstadler G, Hohenauer L,: Sudden-Infant-Death-(SID)-Prävention in OÖ In: Morbidität und Mortalität von Mutter und Kind Berichte und Studien des perinatalen Arbeitskreises Oberöstereich Hrsg: Hohenauer L, Nagl F, Vutuc Ch 1998; S 60-67

G Tulzer, W.Arzt*, Speculum 2002, Progression angeborener Herzfehler in utero


BÜCHER:

Tulzer G, Altmann R (1992): Doppler Ultrasound in the Fetal Examination. Milupa Informationsdienst

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